О болезнях крови (часть 2)

Его желудочная секреция была нормальной, и опыт он решил поставить на себе. На протяжении нескольких недель изо дня в день Карл съедал бифштекс и немного погодя, заглотив желудочный зонд, получал желудочный сок с переваренным бифштексом.

Фильтратом из этой массы он кормил больного злокачественным малокровием, жизнь которого висела на волоске. Пациент начал быстро поправляться: количество гемоглобина быстро нарастало, появились в очень большом количестве молодые эритроциты — ретикулоциты, вестники полного восстановления крови.

Наблюдения Касла были проверены многими учеными и полностью подтвердились. Нашла практическое подтверждение его гипотеза о наличии, по-видимому, в стенке желудка «внутреннего фактора», который, вступая во взаимодействие с «внешним фактором» (витамином группы В, содержавшимся в мясе), образует активное антианемическое вещество, которое откладывается в печени. Последнее поступает в костный мозг и способствует нормальному развитию эритроцитов.

Отсюда стало понятным, почему при злокачественном малокровии кормление больных сырой печенкой давало такой разительный эффект.

Теперь следовало превратить гипотезу в теорию и обосновать последнюю конкретными фактами, то есть точно изучить анатомическую, физиологическую и химическую основы болезни, а также химический состав препаратов печени, дающих целительный эффект.

С 30-х годов в изучение пернициозной анемии включились советские ученые О. В. Макаревич, Ю. М. Лазовский, Н. А. Краевский. Они решили установить, где же в желудке заложены механизмы, управляющие нормальным кроветворением. Ученые придумали остроумное решение задачи.

Поскольку до пятого месяца развития человеческий плод имеет кроветворение, характерное для злокачественного малокровия, ученые решили посмотреть, как выглядит слизистая желудка у такого плода в различных участках. Им удалось неожиданно обнаружить, что в области дна желудка и у пищеводного отверстия отсутствовали так называемые добавочные «слизевые» клетки. Отсутствие этих же клеток, заключили исследователи, бывает, видимо, и при злокачественном малокровии. Очевидно, выделяемая ими слизь и есть тот «внутренний фактор», который способствует усвоению «внешнего фактора».

Польский ученый Гласе при помощи анализа белков «внутреннего фактора» установил его химическую природу. Он оказался сложным белком — гастромукопротеином.

Одновременно проводились исследования по изучению «внешнего фактора».

В 1948 году английский ученый Лестер-Смит и американский ученый Рикес почти одновременно выделили из печени кристаллы темно-красного цвета. Выделенная фракция была названа витамином В12. Добавление к питательной среде этого витамина способствовало росту молочнокислых бактерий, а испытание его действия на человека показало, что этот витамин обладает могучим антианемическим действием.

Установлен был и химический состав витамина: он содержит кобальт и циангруппу. Стало понятным, почему животные некоторых районов, питающиеся травой, растущей на почве, где нет кобальта, болеют малокровием. Структурная формула витамина В12 довольно сложна. Из одной тонны бычьей печени получается 25 мг витамина В12. Можно получать этот витамин и из культуры грибка, используемого для производства антибиотика стрептомицина.

В последующем методом меченых атомов — по меченому кобальту, находящемуся в молекуле витамина В12,— был расшифрован весь интимный механизм обмена витамина В12 в организме, а также механизм его лечебного действия. Витамин В12 имеется во многих продуктах, вводимых в организм человека. Суточное количество его, необходимое для нормального развития эритроцитов, невелико — всего 15—30 миллионных долей грамма (15—30 гамм). Организм получает витамин В12 с избытком, но, оказывается, при злокачественном малокровии он не усваивается, так как в желудочном соке не хватает «внутреннего фактора» — гастромукопротеина. Последний, соединившись с витамином В12, предохраняет этот ценнейший для всех живых существ продукт от поедания микробами и способствует его прохождению через кишечный барьер в депо витамина В12 — печень, откуда он поступает в костный мозг. Ежесуточное поступление в организм 15 гамм витамина В12 достаточно для того, чтобы кроветворение протекало совершенно нормально.

Спрашивается, зачем же с лечебными целями витамин В12 вводят внутримышечно? Можно очень просто ответить на этот вопрос. Если витамин давать внутрь больному злокачественным малокровием, то вследствие недостатка в организме «внутреннего фактора» — гастромукопротеина — В12 не будет усваиваться и станет достоянием микробов кишечника. Если же его вводить путем инъекций, он целиком используется костным мозгом.

Так человеческий разум решил одну из сложнейших проблем медицины, так он победил одну из самых тяжелых болезней — злокачественное малокровие.

В нашей стране витамин В12 применяется так широко, что злокачественное малокровие стало редчайшим заболеванием. Больных, которым восстановлен нормальный состав крови, сразу же берут на диспансерный учет и проводят так называемое «поддерживающее лечение» витамином В12 (введение препарата в весенние и осенние месяцы, когда наблюдается максимальное количество рецидивов заболевания).

Всю эту историю я рассказал в одной очень широкой аудитории, где делал популярный доклад о достижениях гематологии. Мое положение было не из легких. До меня выступал Ю. А. Гагарин. Он был в ударе и очень ярко, захватывающе рассказывал о своем путешествии в космос.

После доклада, за чаем, я сказал ему о своих переживаниях, связанных с тем, что должен был выступать после столь прославленного, легендарного докладчика, который к тому же был в ударе и буквально обворожил аудиторию.

Юрий Алексеевич тут же возразил мне:

— Что вы! Ваш рассказ о злокачественном малокровии и витамине В12 потряс, захватил меня. Как мы мало знаем о медицине! Победа над смертельной болезнью, над самой смертью — это фантастично.

Теперь о другом заболевании крови. Что такое гемоглобин, знают все, но мало кто знает, что гемоглобин может заболеть. Сейчас известно уже более 150 различных вариантов и форм болезни гемоглобина. Это так называемые гемоглобинопатии.

Гемоглобин (сокращенно Нв) — это сложный белок, состоящий из белковой части — глобина и группы тема (железосоединение). Болезни и аномалии, о которых пойдет речь, относятся к глобиновой (белковой) части Нв. Она, как установлено, состоит из четырех полипептидных цепочек (условно обозначаемых α, β, γ, δ), каждая из которых связана с гемом.

Болезнь гемоглобина была замечена американским врачом Харриком еще в 1910 году у одного негра в США. Она проявлялась малокровием, желтухой, кожными язвами.

В наше время выросла целая наука о гемоглобинопатиях, которые делят на гемоглобинозы и талассемии.