25.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология неизвестна.
Патогенез. Гиперпластический процесс — экстенсивное разрастание костномозговой (миэлоидной) ткани, сопровождающееся повышенной продукцией кровяных элементов, в основном эритроцитов. Нередки случаи перехода эритремии в хронический миэлолейкоз. Как вторичный синдром полицитемия встречается иногда при опухолях гипофиза, надпопечников, туберкулезе селезенки и др.
Симптомы. Основной симптом болезни — истинное полнокровие, проявляющееся интенсивной гиперемией кожных, покровов и видимых слизистых оболочек. Десны разрыхлены, кровоточат. Нередки носовые кровотечения. Отмечается расширение кожных капилляров, иногда акроцианоз. Почти постоянными симптомами болезни являются спленомегалия и увеличение печени. Менее постоянно повышение артериального давления. Больные отмечают приливы крови к голове, шум в ушах, понижение слуха и зрения, головные боли, физическую и психическую утомляемость, сонливость. На почве повышенной вязкости крови наблюдаются тромбозы сосудов — воротной вены (симптомы: кровавая рвота, кишечные кровотечения), мозговых сосудов (кровоизлияния в мозг), почечной и селезеночной артерии (инфаркты в почку и селезенку) и т. д. Тромбоваскулиты конечностей осложняются эритромелалгией и гангреной пальцев. Ведущим симптомом в картине крови является абсолютное увеличение всех кровяных клеток — эритроцитов (до 8000000—16000000), лейкоцитов (до 12000—60000), тромбоцитов (до 800000—1600000). Гемоглобин повышен до 120—140%, редко до 160-180%.
Течение. Болезнь протекает хронически, в среднем 8— 10 лет.
Прогноз. Предсказание в нелеченных случаях неблагоприятно. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, недостаточность почек (при гипертонической форме) или гепатаргия (при развитии цирроза печени). Переход в острый эритромиэлоз или хронический миэлолейкоз ухудшает течение болезни.
Лечение. Радикальное лечение существует только при симптоматических формах (оперативное удаление опухоли мозга или надпочечников, протекающей с полицитемией). При самостоятельной эритремии наиболее эффективным является лечение радиоактивным фосфором (Р³²). Методика лечения: Р³² назначают один раз в 6—8 дней в дозе 1,5—2 mC в 100 мл 20% раствора глюкозы (принимать после еды, не есть после приема Р32 в течение 2 часов). Курсовая доза 6—8 mС (в 3—4 приема). Эффективность лечения в смысле улучшения состояния больных и нормализации крови проявляется через некоторое время (от 3 недель до 3 месяцев). Ремиссии продолжаются 1—2 года, иногда до 5 лет и больше. Перед проведением лечения радиофосфорам, а также при тяжелом, прединсультном состоянии больного показано кровопускание в количестве 400—500 мл. При тромбозирующих процессах применяют дикумарин (по 0,05 г 4 раза в день или по 0,1 г 2 раза в день) или неодикумарин (по 0,2 г 3 раза в день или по 0,3 г 2 раза в день) в виде трехдневных курсов с четырехдневными интервалами под контролем протромбинового времени (предельный протромбиновый индекс равен 1,5, что соответствует 66% содержания протромбина) и исследования осадка мочи на эритроциты. При лечении радиофосфором показана молочно-вегетарианская диэта; исключают содержащие фосфор продукты: мясо, рыбу, икру, яйца, сыр, а также горох, бобы и фасоль. Введение радиоактивного фосфора противопоказано при желтухе, лейкопении и тромбоцитопении (последние могут возникнуть в ходе лечения). Другие методы лечения: органотерапия (сырая селезенка) оксигенотерапия (подкожные вдувания кислорода), рентгенотерапия, новэмбихин, метиленовая синь дают нестойкий эффект; у некоторых больных отмечается полная невосприимчивость к этим средствам. Лечение гемолитическими средствами- (фенилгидразин, мышьяк) ввиду опасности осложнений (тромбозы, инфаркты, гемолитическая анемия) в настоящее время не применяется.
Трудосоособность. В разгар болезненных явлений трудоспособность больного резко ограничена вплоть до полной утраты. В периоды ремиссии, наступающей в результате терапии радиофосфором, работоспособность полностью восстанавливается.