25.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология. Различают самостоятельную болезнь Верльгофа неизвестной этиологии и симптоматические тромбоцитопении («верльгофов симптомокомплекс») наблюдающиеся при различных инфекционных заболеваниях, болезнях системы крови, гепатолиенальном синдроме гиперспленизме), лучевой болезни.
Патогенез. Геморрагический синдром обусловлен в первую очередь фактором тромбоцитопении, сопровождающимся удлинением времени кровотечения и нарушением ретракции кровяного свертка. Сосудистый фактор — повышенная проницаемость и нарушение контрактальных свойств капилляров, — по новейшим данным, также связан с тромбоцитоленией. В основе тромбоцитопении имеется функциональное нарушение со стороны гигантских клеток костного мозга — мегакариоцитов, которые теряют способность отшнуровывать кровяные пластинки. В остальном функция костного мозга нормальна. Симптоматические тромбоцитопении связывают с повышением тормозящей костный мозг функции селезенки (гиперспленизм). В последнее время придают значение также фактору аутояммунизации организма по отношению к собственным кровяным пластинкам, р результате чего происходит образование антитромбоцитарных антител с последующим развитием тромбоцитолиза и тромбоцитопении.
Симптомы. Признаки болезни проявляются в виде кровоизлияний в кожу («пятнистая болезнь») и кровотечений из слизистых оболочек, приобретающих иногда профузный характер. Наиболее часто наблюдаются кровотечения носовые, маточные, из десен и полости рта, желудочно-кишечные, легочные, почечные и др. Особенно опасны кровотечения после экстракции зуба или танзиллэктомии. Непостоянными симптомами болезни является увеличение печени и селезенки. Геморрагический синдром характеризуется резкой тромбоцитопенией, нарушением ретракции кровяного свертка и удлиненным временем кровотечения (проба Дуке). Свертываемость нормальна или незначительно понижена. Положительные симптомы щипка, жгута. Картина крови соответствует степени кровопотери; при больших кровопотерях развивается острая постгеморрагическая анемия. Костномозговой пунктат характеризуется богатством мегакариоцитов; последние морфологически нормальны, но функционально неполноценны, так как в них нарушен процесс отшнурования кровяных пластинок.
Течение хроническое, рецидивирующее.
Диагноз ставится на основании типичной клинической картины и характерного синдрома — тромбоцитопении с нарушением ретракции кровяного свертка и удлиненным временем кровотечения при сохранности мегакариоцитарного аппарата костного мозга (отличие от геморрагической алейкии — апластической анемии). При маточных кровотечениях у девушек заболевание следует диференцировать с дизовариальной пурпурой, при которой количество тромбоцитов и свойства крови нормальны.
Прогноз. Относительно жизни прогноз большей частью благоприятный, однако профузные кровотечения могут представить смертельную опасность.
Лечение. Радикальным методов лечения является операция удаления селезенки; последнее безусловно срочно показано при профузных угрожающих жизни кровотечениях. Как правило, спленэктомия дает немедленный гемостатический эффект. Рецидивы болезни после спленэктомии редки. При благоприятном течении болезни (отсутствие значительных кровотечений) показано консервативное лечение — применение гемостатических средств; хлористый кальций, аскорбиновая кислота в больших дозах (до 1OO мг в день). При тромбоцитопенической пурпуре аутоиммуногенной природы показана гормональная терапия (АКТГ, кортизон). С гемостатическои целью показаны переливания цельной крови в малых дозах (75—150 мл) или изолированной пластиночной взвеси.
Трудоспособность. В стадии ремиссии и клинического выздоровления после спленэктомии трудоспособность сохранена полностью. При частых кровотечениях, анемиаирующих больных, трудоспособность утрачена.