Миэломная болезнь (MYELOMATOSIS). Болезнь рустицкого

date25.08.2014 Заболевания системы крови

Этиология неизвестна.
Патогенез. Системное гиперпластически-опухолевое заболевание, поражающее кости скелета. Различают опухолевидную солитарную, множественно-узловатую и диффузную формы болезни. Исходными элементами развития миэлом являются ретикулярно-плазматические клетки костного мозга.

Симптомы. Основным признаком болезни является поражение трех систем (костной, кроветворной и мочевыделительной) и нарушение обмена веществ (белкового и минерального). Различают костноболевой (оссалгический), почечный, анемический, лихорадочный, «лейкемический» и развернутый варианты. Наиболее частый симптом — жестокие боли в костях, главным образом в грудной клетке и пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Характерны спонтанные переломы костей. При разрушении позвонков развиваются компрессионные явления (параплегия, нарушение функции тазовых органов). Вследствие повышенного новообразования и распада миэломных клеток возникает атипично протекающая лихорадка. Образующиеся в большом, количестве патологические белковые продукты (главным образом γ-глобулины) вызывают гиперпротеинемию и, реже, появление в моче белкового тела Бенс-Джонса. Выделение патологических белковых тел через почки обусловливает развитие остеогенной нефропатии (нефроз выделения, «миэломная почка»), приводящей к почечной недостаточности. Кровь: при диффузной форме имеется выраженная анемия, лейкопения и гранулоцитопеиия. В конечном этапе болезни может быть лейкоцитоз (15000—20000) с лейкемоидной реакцией и появлением в крови миэломных клеток («лейкемичесмий миэломатоз»).

Течение. При диффузной и множественно-узловатой форме болезнь неуклонно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни больных — от 2 до о лет, в редких случаях — 6—7 лет. Смерть наступает при явлениях общей интоксикации или в результате уремии. Солитарная миэлома, не дающая генерализации процесса, протекает обычно по типу доброкачественной опухоли; в отдельных случаях, однако, солитарная миэлома малигнизируется и дает метастазы.

Диагноз. При постановке диагноза руководствуются наличием характерных клинических симптомов, гиперпротеинемии, данными ремтгенбграфии костей, обнаруживающих деструктивные изменения (по типу костей, «изъеденных молью», или дефектов, «выбитых пробойником»). Решающее диагностическое значение при­надлежит костномозговой пункции, обнаруживающей типичные миэломные клетки.

Прогноз неблагоприятен.

Лечение симптоматическое. При болях в костях и компрессионных явлениях со стороны позвоночника — покой, вытяжение за позвоночник на наклонной плоскости (щите). При анемии показаны переливания эритроцитной массы, антианемические препараты.

Рентгенотерапия, радиоактивный фосфор, новэмбихин, допан, уретан, мышьяк в сочетании с переливаниями эритроцитной массы дают лишь временное клиническое улучшение. Единичные сообщения о благоприятном действии сарколизина, назначаемого внутрь по 30—50 мг 1 раз в неделю (всего на курс лечения 210—270 мг, повторные курсы с интервалами, в I,5—2 месяца) требуют дальнейших наблюдений.

Профилактика неизвестна.

Трудоспособность. Во всех стадиях болезни^ трудоокь собность резко ограничена или полностью утрачена.