25.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология неизвестна.
Патогенез. Гилерпластически опухолевый процесс — истинный гемобластоз, исходящий из ретикулярных клеток лимфатических узлов и характериеующийся агрессивным, инфильтрирующим ростом. Генерализация процесса происходит как путем аутохтонного (местного) размножения лимфоидно-ретикулярных элементов, так и путем метастазирования (заноса) лимфосаркоматозных элементов прорастающих через капсулу лимфатических узлов и распространяющихся по кровеносным и лимфатическим путям в различные органы.
Симптомы. В начальной стадии заболевания имеет место изолированное поражение какой-либо одной группы лимфатических узлов — наружных, медиастинальных, забрюшинных, или какого-либо одного органа — селезенки, почки, желудочно-кишечного тракта, зобной железы и т. д. Пакеты увеличенных лимфатических узлов, достигают большой величины, они безболезненны и весьма плотны (что объясняется богатым содержанием в них ретикулярной стромы). При увеличении лимфатических узлов средостения наблюдается характерная картина медиастинальной опухоли — цианоз, отек лица и верхней половины тела с появлением подкожных венозных коллатералей, сдавление пищевода, трахеи, бронхов, при увеличении лимфатических узлов в паховых и подмышечных областях развиваются отеки конечностей, боли, параличи, при поражении оболочек спинного мозга — параплегии, при увеличении лимфатических узлов в воротах печени — желтуха механического типа, асцит и т. п. Селезенка и печень, как правило, не увеличены (исключая случаи лимфосарко-матоза этих органов). Кровь: умеренная или выраженная анемия при отсутствии выраженных сдвигов в лейкоцитарной формуле (иногда незначительная лимфопения). В конечном периоде болезни нередко наблюдается прорыв в кровь недиференцированных клеточных форм типа гемоцитобластов или лимфобластов (как при остром лейкозе), это — лейкемическая форма (или стадия) лимфосаркоматоза.
Диагноз основывается на клинической симптоматике и цитологическом исследовании пунктата опухоли или увеличенного лимфатического узла. В сомнительных случаях диагноз решает гистологическое исследование биопсированного лимфатического узла, обнаруживающего характерную картину бластоматозной гиперплазии (отличается от гиперплазии при лимфаденозе атипичностью и полиморфизмом ретикулярных элементов). Диференциальная диагностика лнмфосаркоматоза с лимфогранулематозом решается на основании клинических симптомов, картины крови и цитологических данных {отсутствие типичных для лимфогрануломы клеток Березовского-Штернберга, эозинофилов и др).
Прогноз благоприятен. Болезнь быстро прогрессирует; летальный исход наступает в большинстве случаев через год, реже через 2—3 года от начала заболевания.
Лечение. Рентгенотерапия в сочетании с приемом мышьяковых препаратов и переливаниями крови (эритроцитиой массы)^ по 200- мл дает быстрый эффект, однако уже через 1—3 месяца наступает рецидив болезни с рефрактерностью к рентгеновым лучам.