Лимфолейкоз хронический (LYMPHADENOSIS CHRONICA). Хроническая лимфатическая лейкемия

date25.08.2014 Заболевания системы крови

Этиология неизвестна.

Патогенез. Хроническое генерализованное заболевание, характеризующееся гиперяластически-опухолевым разрастанием ретикулярных клеток («ретикулез»), диференцирующихся в направлении лимфопоэза. Лимфоидная гипер- и метаплазия имеет место во всей мезенхиме, преимущественно в кроветворной системе — лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозгу, а также в коже — в биде характерных инфильтратов (лимфом).

Симптомы. Увеличение лимфатических узлов, принимающее на известной стадии развития процесса генерализованный характер (в начале болезни отмечается увеличение преимущественно какой-либо одной группы лимфатических узлов). Характерным отличием аденопатий при хроническом лимфолейкозе является их симметричность, консистенция — мягкая, тестоватая, они безболезненны, не спаяны с кожей, никогда не изъязвляются. В некоторых случаях увеличиваются преимущественно внутренние лимфатические узлы—забрюшинные, медиастинальные. Селезенка и печень обычно увеличены в меньшей степени, чем при хроническом миэлолейкозе, однако в отдельных случаях наблюдается значительная сплено- и гепатомегалия. Существуют и такие клинические варианты болезни, при которых лимфоидная метаплазия имеет место преимущественно в коже или в костном мозгу (lymphadema ossium) при отсутствии выраженных аденопатий Кровь количество лейкоцитов колеблется в пределах от нормальных цифр (алейкемические формы) до сотен тысяч, в отдельных случаях — до 1 000 000—2 000 000 в 1 мм³. Лейкоцитарная формула при лейкемических формах характеризуется подавляющим лимфоцитозом — до 98—99%, причем среди лимфоцитов преобладают зрелые формы, но встречаются также пролимфоциты и лимфобласты. В большом количестве встречаются клетки лимфолиза (так называемые тени Боткина-Гумпрехта). Костномозговой пунктат обнаруживает более или менее выраженную степень лимфоидной метаплазии. В начальной стадии содержание гемоглобина и количество эритроцитов приближаются к норме. В более поздних стадиях заболевания и при лимфоидной метаплазии костного мозга развивается тяжелая пернициоеоподобная так называемая «метапластическая» анемия. Количество кровяных пластинок обычно не изменено; при костномозговых формах лимфолейкоза происходит нарушение тромбоцитопоэза, приводящее к возникновению тромбоцитопенической пурпуры. Колоссальное новообразование и распад лимфоцитов сопровождаются нередко лихорадкой и исхуданием. Болезнь может осложняться, в связи с механическим воздействием пакетов увеличенных лимфатических узлов на соседние органы (затруднение глотания и дыхания при гиперплазии миндалин и лимфатических узлов средо­стения, непроходимость кишечника при лимфомах брюшнэй полости и т. п.).

Диагноз при лейкемических формах нетруден и ставится по характерной картине крови. При алейкемической форме следует диференцировать с другими системными заболеваниями, главным образом с лимфогранулематозом и лимфосаркоматозом. Решающее значение в диагностике алейкемического лимфаденоза принадлежит стернальной пункции, обнаруживающей типичную картину лимфоидной метаплазии костного мозга.

Прогноз. Предсказание неблагоприятно. Смерть наступает в результате общего истощения, присоединяющегося сепсиса (значительно реже — туберкулеза) или геморрагического диатеза (кровоизлияние в мозг, кишечное кровотечение). Средняя продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом — от 3 до 5 лет. Нередко, однако, течение болезни отличается сравнительной длительностью— до 10—15 лет в среднем, а в отдельных случаях — даже до 20—25 лет.

Лечение. В ранней стадии болезни показаны общеукрепляющие и антианемические средства. В отличие от хронического миэлоза, особенно в случаях, протекающих с пернициозоподобной анемией, показано лечение антианемическими печеночными препаратами—печеночным экстрактом (3 столовые ложки в день), камполоном антианемином (по 2 мл ежедневно или по 4 мл через день), витамином В12 (по 30 мг через 1—2 дня). Лечение антианемическими препаратами проводят в течение 2—4 недель до улучшения состава красной крови. Быстро прогрессирующее увеличение количества лейкоцитов и лимфатических узлов, вызывающее сдавление соседних органов, является показанием к применению активных средств, подавляющих лейкемическую инфильтрацию. Наиболее эффективными средствами в ранней стадии болезни являются мышьяк и уретан, в более поздней — лучи Рентгена и радиофосфор (последний при хроническом лимфолейкозе оказался более эффективным, чем при хроническом миэлолейкозе). Эффективность вышеуказанных средств при хроническом лимфолейкозе выражается в уменьшении очагов лейкемической инфильтрации в органах и улучшении состава крови и общего состояния больных. Лечение антилейкемическими средствами проводится по правилам, принятым при лечении больных миэлолейкозом хроническим (см.).

Трудоспособность. В случаях, протекающих медленно, без выраженной анемизации, трудоспособность сохраняется относительно долго. С развитием обострения болезни, анемии, геморрагических явлений больные становятся абсолютно нетрудоспособными.