Гемофилия (HAEMOPHILIA)

Этиология. Наследственная форма кровоточивости, поражающая исключительно лиц мужского пола. Известны случаи спорадической гемофилии, когда наследственный фактор болезни не мог быть доказан.

Патогенез. Основная причина кровоточивости при гемофилии — нарушение свертываемости крови, связанное с недостаточным образованием активного тромбопластина вследствие дефицита в плазме больного специфического антигемофилического глобулина или тромбопластиногена. Наряду с классической гемофилией (тип А), в настоящее время выявлены другие формы кровоточивости, протекающие как гемофилия, но обусловленные недостаточностью других факторов (тип В, или болезнь Кристмаса, гемофилиоидные состояния).

Симптомы. Кровоточивость при гемофилии обнаруживается уже на первом году жизни. Характерны кровотечения, связанные с травмами, но не адэкватные последним: незначительные ушибы сопровождаются обширными кровоизлияниями в ткани, экстракция зуба — профузным кровотечениемь Типичной особенностью болезни являются кровоизлияния в суставы — гемартрозы, принимающие хронический характер, В некоторых случаях наблюдаются упорные почечные кровотечения. Кардинальным признаком болезни является нарушение свертываемости крови. В отличие от болезни Верльгофа количество тромбоцитов, ретракция сгустка и длительность кровотечения (проба Дуке) нормальны. Картина крови при значительных кровотечениях соответствует таковой при острой постгеморрагической анемии.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, наследственного анамнеза и нарушения свертывания крови. Прогноз серьезен, особенно в первые годы жизни. Смерть может наступать в связи с травмой от профузного кровотечения.

Лечение. Патогенетическая терапия заключается в систематических переливаниях по 60—100 мл нативной (катионитной) плазмы, содержащей антигемофилический глобулин. При кровотечениях применяют переливания непосредственно полученной от донора или свежезаготовленной цельной крови (плазмы) в гемостатических дозах (100—150 мл). Кровоостанавливающие средства общего действия — хлористый кальций, витамины С и К — мало эффективны. Местно на слизистые применяют тампоны (марлевые салфетки), смоченные тромбином, женским молоком; при наружных кровотечениях производят электрокоагуляцию.

Профилактика. Предупреждение гемофилических кровотечений состоит в назначении охранительного режима, т. е. в предупреждении бытовых и производственных травм. Показаны систематические — раз в 2—3 недели — переливания катионитной или концентрированной сухой плазмы в 50—100 мл физиологического раствора.

Трудоспособность. У взрослых больных трудоспособность ограничена в большей или меньшей степени в зависимости от частоты кровотечений и степени развития инвалидизирующих их гемартрозов. В период кровотечений больные абсолютно нетрудоспособны.