26.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология. Болезнь чаще всего возникает в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями, в частности, с вирусной (гриппозной) пневмонией. Предполагавшаяся старыми авторами роль сифилиса не подтвердилась.
Патогенез гемолиза связан с охлаждением при наличии в крови достаточно высокого титра Холодовых аутоагглютининов. Присутствие в крови гемолитического амбоцептора может быть обнаружено при помощи провокационных проб с охлаждением (пробы Доната в Ландштейнера).
Симптомы. Болезнь протекает по типу острого инфекционного заболевания и характеризуется приступами озноба с повышением температуры до 39—40°, рвотой, схваткообразными болями в животе, пояснице, желтушностью кожи и склер, увеличением печени и селезенки, появлением мочи темновишневого, почти черного цвета; п моче обнаруживается гемоглобин. Приступ продолжается несколько часов, после чего моча становится светлее, а гемоглобин исчезает. Картина крови в период приступа соответствует острой гемолитической анемии; отмечается высокий нейтрофильный лейкоцитоз, билирубинемия и гемоглобинемия.
Диагноз основывается на типичной клинико-гематологической картине и определении в крови Холодовых агглютининов.
Прогноз. Предсказание благоприятно. После окончания приступа гемоглобинурии наступает полное клиническое выздоровление с исчезновением Холодовых агглютининов из крови.
Лечение приступа симптоматическое: покой, спазмолитические средства (атропин, папаверин), 10% раствор хлористого кальция внутрь, аскорбиновая кислота. Показано переливание крови или эритроцитарной массы (250—500 мл). Рекомендуются стероидные гормоны (АКТГ, кортизон, метикортен).
Профилактика вытекает из провоцирующей роли охлаждения.