Гемоглобинурийная лихорадка (черноводная лихорадка, малярийная гемоглобинурия)

date26.08.2014 Заболевания системы крови

Этиология. Причиной заболевания чаще всего является малярия, реже — другие инфекции. Гемоглобинурия может развиться в результате приема хинина, реже — других медикаментов (сульфаниламиды, плазмоцид, акрихин).

Патогенез связывают с образованием иммунных антиэритроцитарных антител, возникающих при малярии и других инфекциях. Роль медикаментов при условии индивидуальной сенсибилизации сводится к активированию гемолитического амбоцептора, вызывающего внутрисосудистый, преимущественно внутрипочечный гемолиз.

Симптомы. Внезапное развитие бурного гемолиза, неукротимая рвота желчью, желтуха гемолитического типа, появление мочи цвета черного пива, содержащей гемоглобин и продукты его распада (уробилин, гемосидерин), и острой гемолитической анемии. В тяжелых случаях развиваются явления кислородного голодания: одышка, цианоз, коматозное состояние.

По течению различают легкую, тяжелую и молниеносную форму; последняя в течение 1—2 дней приводит к летальному исходу.

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и связи заболевания с перенесенной малярией (или другой инфекцией) и приемом медикаментов (хинина), В отличие от пароксизмальной гемоглобинурии охлаждение не провоцирует приступа (холодовые агглютинины не обнаруживаются).

Прогноз. Предсказание серьезно. Смерть наступает в состоянии комы или от уремии, развивающейся вследствие анурии (в результате резкого снижения клубочковой фильтрации и закупорки мочевых канальцев продуктами кровяного распада).

Лечение. В тяжелых случаях показано неотложное переливание одногруппной крови или эритроцитной массы (260—500 мл) Показаны также сердечно-сосудистые средства (камфора, кофеин), кислород при одышке, морфин, пантопон, тепло на область почек, внутривенные вливания 40% глюкозы и физиологического раствора в больших количествах, обильное питье щелочей и физиологического раствора. При анурии — диатермия области почек, новокаиновая еколопочечная блокада, декапсуляция почек. Инъекции АКТГ (40 ед в день), кортизона (100—150 мг в день), внутрь препараты гидрокортизона — метикортен, стеран — по 20—30 мг в день. После приступа— антианемические препараты (железо, камполон).

Профилактика повторных приступов гемоглобинурийной лихорадки должна определяться установленной (в каждом конкретном случае) провоцирующей ролью хинина и других медикаментов, дальнейшее назначение которых абсолютно противопоказано. При лечении больного малярией назначают синтетические препараты (бигумаль).