26.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология и патогенез. Геморрагический васкулит рассматривают как проявление гиперергической сосудистой реакции организма в ответ на различные инфекционно-токсические факторы (ангина, корь, скарлатина, брюшной тиф, туберкулез).
Патогенез заключается в повышенной проницаемости сосудистой стеши (возможно, в результате повышенного содержания в крови гистамина и гистаминоподобных веществ) при отсутствии нарушений со стороны самой крови. Различают четыре формы геморрагического васкулита простую пурпуру (purpura simplex), ревматическую (purpura rheumatica), абдоминальную (purpura abdominans) и молниеносную (purpura fulrmnans).
Симптомы и течение. Простая пурпура характеризуется геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках, повышением температуры и общим недомоганием, продолжительность болезни обычно не больше 2 недель, но бывают рецидивы, в частности, в связи с ранним вставанием (ортостатическая пурпра). Ревматическая пурпура протекает с поражением суставов, по типу ревматического полиартрита (припухлость, серозно-геморрагическии выпот, чаще всего в коленные суставы). Абдоминальная пурпура чаще всего встречается в детском и юношеском возрасте и характеризуется геморрагическим высыпанием по брюшине, дающим картину острого живота и сопровождающимся высокой температурой Эти явления нередко сочетаются с картиной гемоколита, гематурического нефрита, а у женщин — с маточными кровотечениями. Одновременно наблюдаются и кожные высыпания. Молниеносная пурпура характеризуется теми же симптомами, что и предыдущая форма, но протекает особенно тяжело; кожные высыпания принимают сливной характер, некротизируются, дают глубокие язвы. В случае кровоизлияния в мозг может наступить внезапная смерть.
Картина крови обычно не изменена, в тяжелых случаях наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, иногда эозинофилия. Количество кровяных пластинок нормально.
Болезнь протекает с повторными острыми атаками, чередующимися с ремиссиями. Длительность заболевания различна от нескольких недель до нескольких месяцев.
Диагноз. Распознавание основывается на характерной клинической картине. От других форм кровоточивости геморрагический васкулит отличается отсутствием изменений свертывающих свойств крови. Абдоминальная форма отличается от острых хирургических заболеваний живота наличием геморрагических высыпаний на коже, кишечными кровотечениями и кровотечениями из других органов.
Прогноз зависит от формы в легких случаях болезнь заканчивается посте первой же а гаки полным выздоровлением. Прогноз ухудшается в связи с присоединением нефрита, который может перейти в хроническую форму и дать явления почечной недостаточности. Молниеносные формы дают высокую летальность в первые же дни болезни.
Лечение. Антиаллергические препараты: хлористый кальций (10% раствор) внутрь или внутривенно по 10 мл, глюконат кальция по 10—15 г в день, салицилаты внутрь и внутривенно (10% раствор салицилового натрия по 6—10 мл), димедрол внутрь по 0,03—0,05 г 2 раза в день или в виде внутримышечных инъекций 1% раствора по 2—3 мл или 2% раствора по 1—2 мл. Адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) по 30—60 ед, кортазрн по 50—400 мг в день. Препараты, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки: витамин С (аскорбиновая кислота) по 0,05—0,1 г; витамин Р (цитрин) по 0,05—0,1 г; рутин по 0,04 г 3—4 раза в день.