Миопатия (DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA)

date27.08.2014 Заболевания нервной системы

Этиология и патогенез. Заболевание врожденное. Нередко начинает быстро прогрессировать после перенесенной травмы или инфекции. При миопатии в основном поражается мышечная система. Развитие болезни связывают с изменениями в различных отделах вегетативной нервной системы: центрах межуточного мозга, якобсоновских ядрах спинного мозга, пограничном симпатическом стволе, периферической части симпатического нерва. Существенную роль в патогенезе играют обнаруживаемые у миопатов нарушения метаболизма: гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкальцемия, креатинурия.

Симптомы. Заболевание возникает чаще в возрасте от 5 до 15 лет (в отдельных случаях и раньше). У больных постепенно атрофируются отдельные мышцы плечевого и тазового пояса, появляется слабость, позже могут исчезнуть сухожильные рефлексы. В связи с поражениями различных мышц отмечаются разного рода характерные для миопатии изменения костно-мышечного скелета: крыловидное положение лопаток, лордоз, «утиная походка», «осиная талия» (при атрофии мышц брюшной стенки) — живот как бы перетянут узким ремешком; иногда — «лицо миопата»: гладкий лоб, не« подвижные брови, отвисание нижней губы. Часто наблюдаются псевдогипертрофии икр вследствие разрастания в атрофированных мышцах жировой ткани. Нередки эндокрино-вегетативные нарушения, заболевания сердца, атония кишечника, понижение кровяного давления. Выделяют несколько типов миопатии: 1) плече-лопаточно-лицевой тип; 2) ювенильную форму или лопаточно-плечевой тип; 3) псевдогипертрофический тип с преимущественным развитием псевдогипертрофий. Отдельной формой является амиотрофия Шарко-Мари, характеризующаяся атрофиями, развивающимися в дистальных частях конечностей (вначале ног), к ним присоединяется затем снижение болевой и тактильной чувствительности. Выделяется также форма, при которой преимущественно отмечаются поражения проксимальных групп мышц.

Диагноз. При отграничении миопатии от полиомиэлита необходимо помнить по прогредиентности течения миопатии и отсутствии прогредиентности при полиомиэлите, всегда развивающемся остро и протекающем затем регредиента.

От рахита миопатия отличается отсутствием типичных для рахита изменений костной системы. У детей старших возрастов и у взрослых возможно также развитие хронических форм полиомиэлита, для которых типичны проксимальные атрофии и отсутствие гипертрофии.

Лечение. В соответствии с отмеченными при миопатии основными изменениями вегетативной нервной системы применяют внутрь алкалоид пахикарпин в дозировках 0,05—0,1 г два-три раза в день, проводят 3—1 курса с перерывом в 15—20 дней. Во время перерыва применяют внутрь дибазол, под кожу адреналин (1 : 1000), всего 30 инъекций (по 1 мл ежедневно), одновременно применяют ионо-гальванизацию с кальцием. Благоприятно влияют инъекции стрихнина. Хороший эффект получен от гликокола (аминоуксусная кислота). Применяют также аденозинтрифосфорную кислоту. При амиотрофии Шарко-Мари с успехом применяют витамин Е по одной чайной, десертной или столовой ложке 3 раза в день в течение нескольких месяцев; рекомендуется ортопедическое лечение в целя* компенсации параличей и деформаций.