27.08.2014
Заболевания желез внутренней секреции
Этиология и патогенез. Болезнь связана с нарушением нормального обмена веществ вследствие недостатка гормона щитовидной железы — тироксина. Она возникает после местных воспалительных процессов в щитовидной железе (грипп, сифилис, рожа, различные инфекции), которые ведут к дегенерации фолликулов железы и замещению их фиброзной тканью, при склеротических изменениях кровеносных сосудов, питающих железу, после субтотальной (по поводу тиреотоксикоза) или тотальной тиреоидэктомии (например, при раке щитовидной железы), а также при чрезмерной рентгенотерапии щитовидной железы или передозировке производных тиоурацила и радиоактивного йода.
При полном выпадении функции щитовидной железы наступает микседема, частичная же недостаточность в образовании тиреоидного гормона ведет к появлению более или менее выраженных симптомов гипотиреоза. Микседема может быть и вторичного происхождения при заболеваниях гипофиза и межуточного мозга, когда понижается продукция тиреотропного гормона, стимулирующего функцию щитовидной железы.
Женщины значительно чаще (приблизительно в б раз) страдают микседемой, чем мужчины. Начало заболевания нередко совпадает с климактерическим периодом.
Симптомы. Признаки заболевания весьма различны в зависимости от того, в каком возрасте началась болезнь. При врожденной микседеме (внутриутробная инфекция щитовидной железы или аплазия ee) и микседеме раннего детского возраста отмечается отставание в росте (тиреогенный карликовый рост), позднее прорезывание зубов, резкая умственная отсталость. Дети, больные микседемой, начинают ходить с 4—5 лет, а иногда и позже; развитие речи также запаздывает. Характерны большой, выпяченный живот (часты пупочные грыжи), седловидный нос, сухость и шелушение кожи, позднее закрытие родничков черепа, брадикардия, субнормальная температура, запоры. На рентгенограмме запястья — задержка в появлении ядер окостенения. Развитие половых органов и вторичных половых признаков запаздывает.
При возникновении микседемы или гипотиреоза у взрослых больные жалуются на зябкость, вялость, апатию, общую слабость, ухудшение памяти, выпадение волос, хриплый голос, ломкость ногтей, запоры. Во внешнем облике больного обращают на себя внимание одутловатость лица и отечность век. Отеки бывают также в надключичных областях, выпячивающихся в виде подушек, и на голенях. В отличие от отеков сердечного и почечного происхождения, микседематозный отек при надавливании на него пальцем ямки не оставляет. Кожа сухая, шелушащаяся, особенно на локтях и коленях. Волосы на голове редкие, сухие, Наружные концы бровей выпадают («симптом бровей»).
Со стороны внутренних органов при микседеме наступает значительное увеличение границ сердца (отек миокарда), редкий пульс (50—60 ударов в минуту), сердечные тоны глухие, электрокардиограмма обнаруживает низкий вольтаж всех зубцов. Атония кишечника обусловливает упорные запоры, являющиеся постоянным спутником микседемы. Половая функция понижена, у женщин нарушается менструальный цикл. В крови больных часто наблюдается гипохромная анемия. Постоянно повышено содержание холестерина крови, уровень которого нередко доходит до 400 мг% и более. Сахар крови понижен, и при нагрузке глюкозой сахарная кривая дает невысокий подъем и быстрое снижение до исходных цифр (повышенная толерантность к углеводам). Основной обмен резко понижен (до 40—50%). Исследование функции щитовидной железы с помощью индикаторных доз радиоактивного иода дает низкие цифры (3—6% ) поглощения изотопа. Значительны изменения и со стороны нервно-психической сферы. Больные сонливы, как бы заторможены. Речь медленная, монотонная. Рефлексы замедленные и вялые. Часто наступает понижение слуха (отек барабанной перепонки).
Диагноз. Выраженные формы микседемы легко диагносцируются по описанному выше комплексу симптомов. Затруднения в диагнозе могут возникнуть при «стертых» формах гипотиреоза, которые можно смешать с хроническим нефрозо-нефритом и отеками сердечного происхождения. Диференциальному диагнозу помогает постоянно повышенное содержание холестерина в крови при микседёме и гипотиреозе, отсутствие патологических элементов в моче (хотя в некоторых случаях отмечается альбуминурия), характер отеков, пониженный основной обмен. В сомнительных случаях можно провести пробное лечение тиреоидином.
Лечение. Специфическим средством лечения микседемы и гипотиреоза является тиреоидин — обезжиренная и высушенная ткань щитовидной железы животных. Своевременно начатое и систематически проводящееся лечение тиреоидином детской микседемы приводит к полному исчезновению симптомов болезни. Лечение нужно проводить постоянно, в течение всей жизни, и при этом условии дети, страдающие микседемой, растут и развиваются нормально, ничем не отличаясь от своих здоровых сверстников. Дозы тиреоидина: 0,05—0,1 г ежедневно в первые годы жизни и 0,1—0,2 г для подростков школьного возраста.
Симптомы микседемы и гипотиреоза у взрослых быстро устраняются приемом тиреоидина: восстанавливается активность и работоспособность, исчезают отеки, запоры, сухость кожи, возвращается к норме температура тела и т. д. Дозы тиреоидина при лечении микседемы и гипотиреоза у взрослых составляют от 0,1 до 0,3 г в день, в зависимости от тяжести случая. При индивидуальном подборе дозы для каждого больного критерием правильности назначенной дозы является частота пульса, повторные исследования основного обмена и возвращение к норме уровня холестерина крови. Чрезмерно высокие дозы тиреоидина вызывают симптомы тиреотоксикоза: учащение пульса, сердцебиение, потливость. В таких случаях прием тиреоидина следует на несколько дней отменить, после чего назначить меньшую дозу.
Rp. Thyreoidini 0,1
D. t. d. in tabul. N. 100
S. По 1 таблетке 1—3 раза в день
Попытки пересадок щитовидной железы больным микседемой долгое время не давали никаких результатов: свободно пересаженная ткань железы рассасывалась. Лишь в последние годы появились сообщения отдельных хирургов (Хенкин, Гнилорыбов) об удачных пересадках щитовидной железы, взятой от трупов или от больных тиреотоксикозом. Для успешного приживления щитовидной железы необходимо производить пересадку на сосудистой ножке и соблюдать групповую совместимость крови донора и реципиента. Микседема неизлечима, и для устранения ее симптомов лечение тиреоидином нужно проводить в течение всей жизни.
В случаях микседемы сифилитической этиологии назначение специфического лечения может привести к выздоровлению.
После устранения симптомов микседемы тиреоидином трудоспособность больных восстанавливается.
Профилактика. Частным профилактическим предупреждением возможности развития послеоперационной микседемы является строгое соблюдение техники субтотальной резекции щитовидной железы по поводу тиреотоксикоза. Необходимо также соблюдать осторожность при лечении тиреотоксикоза рентгеновыми лучами, производными тиоурацила и радиоактивным йодом, принимая во внимание встречающуюся у некоторых больных индивидуально повышенную чувствительность щитовидной железы к этим факторам терапевтического воздействия.