27.08.2014
Заболевания желез внутренней секреции
Синдром Фрелиха, адипозо-генитальная дистрофия, характеризуется патологическим ожирением, сопровождающимся задержкой полового развития у больных юношеского возраста, или инволюцией полового аппарата, если болезнь развивается у взрослых лиц.
Этиология и патогенез. Гипофизарно-половая дистрофия возникает вследствие нарушения функций межуточно-гипофи-зарной системы. При латологоанатомических исследованиях обнаруживали опухоли гипофиза и желудочков мозга (аденомы, кисты, аденокарциномы) или дегенеративно-воспалительные изменения (соединительнотканные рубцы на месте бывших кровоизлияний и эмболии).
Этиологическими факторами являются сифилис, туберкулез, инфекции, приведшие к образованию воспалительных очагов в гипофизе или межуточном мозгу.
Симптомы. В выраженных случаях гипофизарно-половой дистрофии ожирение достигает крайних степеней. Описаны случаи, когда вес больных составлял 150—160 кг, причем жир откладывался преимущественно на туловище, бедрах и животе, свисающем в виде фартука. У мужчин отложение жира на груди создает впечатление развитых молочных желез (псевдогинекомастия). Кожа сухая, нередко шелушащаяся, с наклонностью к гнойничковым заболеваниям и опрелости в пахах. Под мышками и в складках, образуемых жировыми отложениями. Если гипофизарно-половая дистрофия развивается до периода полового созревания, то половые органы остаются инфантильными, менструации у девушек не наступают, у юношей не растет борода и усы, оволосение на лобке скудное. Половое влечение или отсутствует, или резко понижено. При развитии синдрома у взрослых женщин менструации прекращаются, матка гипотрофируется, у мужчин уменьшаются размеры полового члена, яичек и предстательной железы, прекращается рост бороды и усов, наступает импотенция. Значительное ожирение часто ведет к вторичным явлениям сердечно-сосудистой недостаточности и связанным с нею периферическим отекам. Страдающие адипозо-генитальной дистрофией поэтому очень тяжело переносят инфекции (пневмонии, рожистое воспаление и пр.) и дают высокий процент смертности.
Диагноз. Гипофизарно половая дистрофия — сравнительно редкое заболевание. Ее следует диференцировать от нередко встречающегося экзогенного ожирения, зависящего от переедания, что не представляет затруднений, так как при обычном типе ожирения половая функция хотя и может быть понижена, но признаков атрофии половой системы не отмечается. Часто диагноз гипофизарно-половой дистрофии ставят при ожирении детей, особенно если при этом у них отмечается некоторое запоздание полового развития. Последующее наблюдение показывает, однако, что в подавляющем большинстве таких случаев ожирение при соблюдении диэтетических ограничений исчезает и половое развитие протекает нормально. Труднее диференцировать ожирение на почве гипогенитализма от гипофизарно половой дистрофии. Для последней характерны изменения в контурах турецкого седла и неврологические симптомы, свойственные опухолям мозга этой области: изменений глазного дна и полей зрения, обусловленные давлением опухоли передней доли гипофиза на перекрест зрительных нервов.
Лечение. При наличии опухолей гипофиза, угрожающих слепотой, больных гипофизарно-половой дистрофией необходимо оперировать. Паллиативным методом лечения является рентгенотерапия – межуточно-гипофизарной области массивными дозами. Если в анамнезе имеются указания на перенесенный сифилис или если серологические реакции положительны, применяют антисифилитическое лечение.
Для борьбы с ожирением, кроме обычных диэтетических мероприятий (см. Ожирение), можнр испробовать лечение тиреоидином в дозах 0,1—0,2 г 2—3 раза в день под контролем пульса. Устранение отеков достигается мочегонными средствами (диуретин, меркузал) в сочетании с гипохлоридной диэтой Явления недостаточности половых желез требуют лечения половыми гормонами — тестостероном у мужчин и эстрогенами в сочетании с препаратами гормона желтого тела у женщин (дозы и способы введения см, Гипогенитализм).
В диэтетическом режиме больных гипофизарно-половой дистрофией, как и при всяком ожирении, следует рекомендовать ограничение жира и легко усваиваемых углеводов — сахара и других сладостей. Периодически через каждые 7—10 дней целесообразно проводить разгрузочные молочные или фруктовые дни (см. Ожирение).
Значительное ожирение при гипофизарно-половой дистрофии обусловливает неспособность больных к физическому труду. Сонливость, общая слабость и частые головные боли лишают их возможности систематически заниматься и умственным трудом, поэтому большинство больных является инвалидами.