27.08.2014
Заболевания желез внутренней секреции
Отставание в росте, физическом и половом развитии, зависящее от недостаточной функции мозгового придатка.
Этиология и патогенез. Среди причин, обусловливающих нарушение нормальной функции передней доли гипофиза и ведущих к гипофизарному нанизму, описаны: врожденная гипоплазия гипофиза, опухоли и кисты как в самом гипофизе, так и в межуточном мозгу, воспалительно-дегенеративные изменения в них (сифилитические гуммы, туберкулезные бугорки) и другие патологические процессы. При пшофизарном нанизме патологически измененный гипофиз не продуцирует в достаточном количестве гормона роста (соматотропный гормон), образование которого в норме происходит в эозинофильных клетках передней доли. Факт этот установлен как клиническими наблюдениями (эозинофильные опухоли передней доли гипофиза при акромегалии и гигантизме), так и в экспериментах с длительным введением гормона роста инфантильным животным.
Наряду с эозинофильными клетками, при гипофизарном нанизме страдает функция базофильных клеток, выделяющих гонадотропные гормоны.
Симптомы. Гипофизарный карлик — пропорционально сложенный миниатюрный человек. При детских размерах тела и конечностей, тонкой и нежной коже, шелковистых и мягких волосах контрастом выглядит часто встречающееся старческое выражение лица, с морщинами и складками. Внутренние органы малы (спланхномикрия). Половая система, как правило, не развита: у женщин нет молочных желез и оволосения на лобке, менструации отсутствуют, у мужчин половые органы остаются на детской ступени развития, борода и усы не растут. Потомства у гипофизарных карликов не бывает. В умственном отношении они обычно хорошо развиты — многие из них отлично учатся и успешно оканчивают средние и высшие учебные заведения. Различают врожденный гипофизарный карликовый рост, когда ребенок уже при рождении меньше нормальных размеров, что объясняется эмбриональными аномалиями в развитии гипофиза (гипоплазия его), и остановку роста у детей, до того развивавшихся нормально. Прогноз при гипофизарном нанизме зависит от вызвавших его причин. При медленно увеличивающейся кисте межуточно-гипофизарной области, гипоплазии гипофиза и нарушениях его функции после инфекционных заболеваний больные могут достигать преклонного возраста, 80—90 лет. В других случаях быстро растущая опухоль гипофиза, сдавливающая перекрест зрительных нервов и близлежащие участки мозга, может в течение нескольких лет привести больного к слепоте и смерти.
Диагноз. От гипофизарного нанизма нужно отличать следующие виды уменьшения роста.
Холдродистрофический рост, при коротких руках и ногах, но при нормальных размерах туловища и головы. У хондро-дистрофических карликов половые органы развиты нормально, и они способны производить потомство.
Тиреогенный рост, зависящий от гипофункции щитовидной железы. При тиреогенном карликовом росте имеются симптомы микседемы. сухость кожи, одутловатость лица, значительное отставание в умственном развитии, большой, выпяченный живот (часты пупочные грыжи), брадикардия и другие признаки гипотиреоза (см. Микседема и гипотиреоз).
Гипотрофический рост, зависящий от длительного голодания, недостаточного усвоения пищи (хронические колиты, глистные инвазии, сахарный диабет) или повышенного расхода энергетических ресурсов при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис).
Лечение. Терапия гипофизарного нанизма должна состоять в систематическом введении очищенных препаратов гормона роста. Описаны отдельные случаи карликового роста, когда при постоянно производившихся инъекциях этого гормона рост карликов увеличивался на 8—10 см за год В 1955 г. проф. Гнилорыбов (Днепропетровск) сообщил об удачных операциях пересадок гипофизарным карликам гипофиза на сосудистой ножке от трупа человека нормального роста. Рост больных увеличивался на 10—11 см за год. Повидимому, последний метод будет иметь большое значение в терапии гипофизарного нанизма. При попытках стимуляции роста малыми дозами рентгеновых лучей, направляемых на межуточно-гипофизарную область, в отдельных случаях достигались удовлетворительные результаты. Для устранения гипогенитализма при гипофизарном карликовом росте применяют половые гормоны — андрогены у мужчин и эстрогены и прогестерон у женщин (о препаратах и способах введения см. Гипогенитализм женский, мужской). Лечение гипофизарных карликов половыми гормонами следует начинать в 12—14 лет, когда в норме начинается период полового созревания.
При слабо развитой мускулатуре и инфантильности гипофизарные карлики неспособны к выполнению физических работ, требующих более или менее значительных усилий.