Гипофизарное истощение (CACHEXIA HYPOPHYSARIA)

date27.08.2014 Заболевания желез внутренней секреции

Общее истощение организма, зависящее от глубоких изменений процессов обмена в результате полного или частичного разрушения передней доли гипофиза.

Этиология и патогенез. Причиной заболевания являются септические инфекции, сифилис, туберкулез, опухоли и дегенеративные изменения в гипофизе и межуточном мозгу после кровоизлияний и тромбозов, склероз сосудов мозга.

Гипофизарное истощение, или болезнь Симмондса, наступает вследствие выпадения тропных функций передней доли гипофиза (гонадотропной, тиреотропной, адренокортикотропной, соматотропной), в результате чего происходят вторичные нарушения в деятельности соответствующих эндокринных желез, половых, щитовидной, надпочечников, поджелудочной и др. Таким образом, гипофизарное истощение представляет собой множественную недостаточность желез внутренней секреции.

Симптомы. Болезнь встречается у женщин примерно в 2 раза чаще, чем у мужчин, так как в известном количестве случаев является следствием послеродового некроза гипофиза (как и в описанном в 1914 г. случае Симмондса). Основные симптомы гипофизарного истощения: потеря в весе, приводящая к крайним степеням кахексии, нарушения в половой функции и резкая мышечная слабость. Одним из ранних симптомов болезни является прекращение менструаций у женщин и импотенция у мужчин, вслед за чем наступает выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах и развивается атрофия половых органов. У больных отмечается зябкость, пониженная температура, отсутствие аппетита, сухость кожи, выпадение зубов, а также волос на голове, сонливость, вялость, спутанность сознания. Кровяное давление понижено, цифры основного обмена также низки (20—30%). В крови наблюдается гипохромная анемия, сопровождающаяся иногда эозинофильным лейкоцитозом. Уровень сахара крови низкий.

Прогноз зависит от тяжести случая и степени нарушения функции гипофиза.

В отдельных случаях болезнь длилась на протяжении многих лет, в других очень быстро приводила к смерти, обычно при явлениях гипогликемической комы.

Диагноз. Кахексия, напоминающая гипофизарное истощение, может иметь место при злокачественных новообразованиях и многих хронических болезнях (туберкулезе, сифилисе, диабете), в связи с чем диагноз должен ставиться только после исключения этих болезней. В отдельных случаях гипофизарное истощение может имитировать микседему и аддисонову болезнь (когда симптомы недостаточности щитовидной железы и надпочечников особенно выражены). Гипофизарное истощение необходимо диференцировать и от так называемой нервной анорексии, при которой также наблюдается значительная потеря в весе, аменоррея и понижение основного обмена, но без атрофии молочных желез; температура обычна нормальная, нет зябкости, сахар крови изредка понижен. Своей живостью, импульсивностью и склонностью к истерическим реакциям больные нервной анорексией резко отличаются от апатичных и вялых больных гипофизарным истощением.

Лечение. При наличии указаний на сифилис или туберкулез — специфическое лечение, при остаточных явлениях септических заболеваний — антибиотики. Лечение симптомов собственно гипофизарного истощения заключается в заместительной терапии гормональными препаратами. Назначают тиреоидин для устранения симптомов недостаточности щитовидной железы по 0,05—0,1 г ежедневно, половые гормоны — эстрогены для женщин, тестостерон — для мужчин. Особенно эффективен при лечении гипофизарного истощения адренокортикотропный гормон, устраняющий симптомы недостаточности надпочечников и во многих случаях приводящий к ремиссии болезни. Адренокортикотропный гормон назначают внутримышечно по 20 мг 3—4 раза в день в течение 10—15 дней, после чего количество инъекций уменьшают при той же дозе до 2 и даже до одной инъекции в день. Лечение это нужно проводить длительно. В качестве симптоматического мероприятия (для борьбы с гипогликемией) назначают внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 10—20 мл ежедневно. С той же целью больным гипофизарным истощением рекомендуют питание с повышенным количеством легко усваиваемых углеводов (сахар, мед, сладости).

При выраженных формах гипофизарного истощения необходима госпитализация больных. В хронически протекающих, более легких случаях возможно лечение в домашних условиях указанными выше гормональными препаратами под систематическим врачебным наблюдением.

При назначении лечения следует принять во внимание возможность смешения гипофизарной кахексии с истерической анорексией и последующим истощением.

Rp. Hormoni adreno-corticotropini 20 ЕД
D. t. d. N. 60 in amp.
S. Содержимое одной ампулы растворить в 2 мл физиологического раствора и вводить внутримышечно от 1 до 4 раз в день

Диэта больных гипофизарным истощением должна быть высококалорийной, содержать большое количество легко усваиваемых углеводов. Для предупреждения гипогликемических явлений рекомендуется частый прием пищи (5—6 раз в день),

Только в самых легких случаях гипофизарного истощения возможно выполнение незначительной физической работы. В большинстве случаев болезнь приводит к инвалидности.

Для предупреждения гипофизарного истощения следует иметь в виду профилактику септических заболеваний, особенно послеродовых.