27.08.2014
Заболевания желез внутренней секреции
Проявления повышенной функции половых желез у детей.
Этиология неизвестна.
Патогенез. Причиной заболевания могут быть различные патологические состояния нервной системы и эндокринных желез. Так, на секциях было установлено, что при гипергенитальных синдромах находили опухоли дна III желудочка, водянку желудочков мозга, опухоли шишковидной железы (тератомы), гиперпластические процессы в коре надпочечников, злокачественные опухоли мужских половых желез, а иногда секционные находки оказывались отрицательными.
Симптомы. Различают два клинических типа гипергенитализма у мальчиков и девочек. 1. Непропорциональный тип, так назьн ваемый macrogenrtosomia praecox (синдром Pelizzi), характеризующийся диспропорцией скелета (короткие конечности и относительно длинное туловище) и усиленным развитием вторичных половых признаков (главным образом у мальчиков): рост усов, бороды, волос на лобке, большой половой орган, большие половые железы, грубый мужской голос и пр. Умственное развитие в этих случаях обычно отстает. Такие мальчики резко отличаются по своему облику от сверстников. Сначала они выглядят много старше и выше их, а затем, вследствие раннего окостенения эпифизарных зон, начинают отставать в росте. 2. Пропорциональный тип, так называемый pubertas рrаесох, характеризующийся ранним половым, физическим и умственным развитием. При pubertas ргаесох на секции обычно ничего патологического не находят. Чаще этот тип встречается у девочек. Они рано приобретают облик -как бы взрослой женщины, ранj начинают регулярно менструировать. Обычно рост их усилен по сравнению со сверстницами, но в дальнейшем, годам к 10—15, наступает раннее окостенение эпифизарных зон, и тогда они начинают отставать в росте. В дальнейшем эти девочки, становясь взрослыми, отличаются от сверстниц только пониженным ростом.
Диагноз. Распознавание обычно затруднений не представляет. Macrogenitosomia рrаесох всегда палотогическое состояние, в то время как дети с pubertas ргаесох в дальнейшем своем развитии почти не отличаются от здоровых юношей и взрослых, если не считать некоторой задержки роста. При pubertas ргаесох умственное развитее ускорено и идет как бы параллельно с физическим и половым развитием, а при macrogenitosomia ргаесох оно всегда замедленно и диспропорция скелета резко бросается в глаза.
Лечение. Дети с pubertas ргаесох вообще не нуждаются в лечении. Что же касается macrogenitosomia ргаесох, то здесь показана каузальная терапия (удаление опухолей). Режим на дому. Больные дети с macrogenitosomia ргаесох, вследствие раннего физического и полового развития, требуют особого надзора. Обычно они погибают в результате своего основного страдания до 15 лет. Терапевтическое лечение неэффективно.
Трудоустрой ство. Состояние здоровья больных детей обычно не дает им возможности заниматься умственным трудом, и их следует приучить к легкому физическому труду.