Аддисонова болезнь (MORBUS ADDISONI)

date27.08.2014 Заболевания желез внутренней секреции

Этиология и патогенез. Заболевание связано с гипофункцией надпочечников, вызываемой деструктивными, атрофическими Процессами, главным образом в корковой части надпочечников. В 71% случаев болезнь возникает вследствие туберкулезного казеозного распада надпочечников В других случаях надпочечники поражаются сифилисом, острым воспалением, склерозом, злокачественной опухолью, иногда имеет место кровоизлияние в них.

Симптомы. Основные симптомы меланодермия, адинамия, гипотония, желудочно-кишечные расстройства (тошнота, рвота, поносы), пигментация слизистых оболочек, исхудание. Заболевание обычно начинается с быстрой утомляемости, потемнения покровов различных, областей тела, но главным образом тыльной поверхности кистей, по преимуществу в области фаланговых суставов, и на ладонной поверхности рук в области сгибов. Иногда потемнение (цвета японской бронзы) начинается с открытых частей тела (лицо), иногда же с закрытых (соски, локти, гениталии). Чрезвычайно характерно потемнение в виде коричнево-буроватых пятен на губах, языке, деснах и на внутренней поверхности щек по линии смыкания зубов. Болезнь длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Заболевают обычно люди в возрасте 20—40 лет, причем мужчины несколько чаще, чем женщины Дети и старики заболевают редко.

Отмечается понижение кислотности желудочного/сока, несколько пониженное содержание сахара в крови, снижение содержания гемоглобина, уменьшение числа эритроцитов и относительный лимфоцитоз в крови. Артериальное давление, как правило, заметно снижено. Содержание витамина С в моче резко падает (иногда до 0,5 мг, тогда как у здорового человека за сутки выделяется 30—50 мг витамина С).

Количество 17-кетостероидов в моче также резко уменьшено (в норме за сутки выделяется около 15—20 мг), количество хлористого натрия в крови уменьшено, в моче — увеличено, содержание в крови калия повышено, холестерина — понижено.

Диагноз. Обычно постановка диагноза не представляет труда. Меланодермия, один из важнейших симптомов этого заболевания, отмечается, однако, и при других заболеваниях (бронзовый диабет, хроническая малярия, злокачественные опухоли органов живота и, в частности, половых желез у женщин, пеллагра, циррозы печени, отравление мышьяком и серебром, зудящие дерматозы, склеподеомия. akanthosis nigricans, тиоеотокснкозы), что следует иметь в виду при постановке диагноза. В сомнительных случаях решающим обстоятельством является пигментация слизистой оболочки губ, десен, щек и языка, что встречается только при аддисоновой болезни.

Лечение. Обычно применяют кортин — по 1—2 мл подкожно 1—2—3 раза в день —и дезоксикортикостеронацетат — по 5 мг (в 1 мл масляного раствора) 1—2 раза в день внутримышечно. Отличные результаты дает кортизон (по 25 мг ежедневно внутримышечно) .

Наряду с этим, необходимо давать большие дозы витамина С внутрь и внутривенно (по 300—500 мг в сутки) и дополнительно к рациону питания добавлять 10 г хлористого натрия, дробными дозами по 2 г 5 раз в день в облатках. Если поваренная соль в облатках переносится плохо, ее дают в 1 л воды (10 г NaCl) вместе с 5т лимоннокислого натрия и фруктовым соком (так называемый элексир Аддисона). Диэта должна быть питательной. Содержание калийных солей в пище должно быть снижено (в сутки не более 2 г калия). Так как в мясных супах, горохе, бобах, орехах, какао, шоколаде, сухих фруктах содержится много калия, то их следует исключить из рациона больного. Овощи должны быть вываренными, чтобы уменьшить в них содержание калийных солей. В случае значительного падения кровяного давления применяют 1—2 раза в день по 1 мл раствора адреналина 1:1000 (подкожно).

Больному должен быть обеспечен максимальный физический покой, регулярное питание, прогулки; летом — пребывание в загородной обстановке под постоянным врачебным контролем. Больной аддисоновой болезнью не должен заниматься тяжелым физическим трудом.

Rp. Cortini 1,0
D. t. d. N. 12 in amp.
S. По 1—2 мл 1—2 раза в день внутримышечно

Rp. Sol. Desoxycorticosteroni acetici oleosae 0,5% 1.0 D. t. d. N. 12 in amp. S. По 1 мл 1—2 раза в день внутримышечно

Rp. Sol. Adrenalin! hydrochlorici 0,1% 1,0
D. t. d N 12 in amp.
S. По 1 мл 1—2 раза в день подкожно

Rp, Sol. Acidi ascorbinicl 5% 1,0
D. t, d. N. 12 In amp.
S. По 1 мл внутривенно

Rp Acidi ascorbinicl 0,05
Sacchan 0,3
M. f pulv. D. t. d. N. 30
S. По 2—3 порошка 2—3 раза в день после еды