Прогрессивный паралич (paralysis progressiva)

Этиология и патогенез. Сифилис в анамнезе. Полной ясности в оценке значения других этиологических факторов нет.

По И. П. Павлову, суждения больных прогрессивным параличом и дефекты поведения свидетельствуют о нарушении правильных соотношений между первой и второй сигнальными системами. Первая сигнальная система действует, а сложные комплексы второй сигнальной системы, т. е. более общие понятия, нарушены. Расстройство деятельности второй сигнальной системы выражается в нарушении общих понятий, причияности, времени, пространства. Больной не вникает в смысл противоречий, допускает невероятные, несуразные связи явлений. Наряду с нарушением соотношения между сигнальными системами, у него имеются глубокие нарушения процессов возбуждения и торможения. Эти нарушения сказываются в особой инертности и застойности процессов торможения, которые развертываются на фоне резко выраженной ареактивности мозга.

Сихгптомы. Болезнь нередко проявляется в возрасте 35—50 лет неопределенными неврастеническими жалобами; во всех подобных случаях важно произвести исследования крови и спинномозговой жидкости на реакцию Вассермана. В развернутой стадии наблюдаются симптомы нарастающего слабоумия — резкое расстройство памяти, способности запоминания, счета, внимания. В эмоциональной сфере нередко отмечается эйфория (благодушное настроение). Имеет место известная степень изменения сознания: больной живет как бы во сне или в состоянии легкого опьянения. Нередко наблюдается бред; особенно характерен бред величия. Среди различных форм прогрессивного паралича (простая дементная, экспансивная, депрессивная, ажитированная) самая частая — простая дементная, характеризующаяся грубым расстройством памяти и способности к запоминанию, затруднением мышления, суждения, отсутствием инициативы, бестактностью и т. д. Зрачковые расстройства: неправильная форма зрачков, анизокория (неравномерность), миоз (сужение), вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию Расстройства речи (невнятная, спотыкающаяся на слогах), письма (пропуски слогов), маскообразное лицо, беспокойная иннервация вокруг рта, понижение чувствительности (гипалгезия). Резко положительная реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости. В исходном состоянии (марантическая стадия) особенно часты расстройства сфинктеров (недержание мочи, кала), резкие вазомоторные и трофические расстройства (цианоз конечностей, ломкость костей), апотлектиформные и эпилептиформные припадки, атаксия, анизо-рефлексия, симптом Ромберга.

Диагноз. Распознавание основывается на учете характерных для прогрессивного паралича психических, неврологических и серологических данных. Типичные случаи прогрессивного паралича обычно не представляют затруднений для распознавания, и колебания в диапностике чаще всего возможны в начальных стадиях болезни. Злокачественность дальнейшего течения, нарастание психических и неврологических симптомов (особенно расстройство речи, зрачков) и положительные серологические реакции довольно быстро позволяют устаяовить прогрессивный паралич.

Профилактика. Предупреждение сводится главным образом к систематической решительной борьбе с сифилитической инфекцией. При положительных реакциях исследуемой спинномозговой жидкости в периоде поздней латенции сифилиса (асимптомный нейросифилис, ликвориый сифилис) важным профилактическим мероприятием является проведение в наиболее упорных случаях активного антисифилитического лечения (в сочетании с пирогенной тера­пией).

Лечение. Основным методом лечения прогрессивного паралича является прививка малярии (видом tertiana). Прививка малярии производится непосредственно от донора к больному, причем предпочтительнее от донора со свежей, нелеченной малярией», которому тоже в свое время была привита малярия. Для успеха прививки безразлично, взята ли кровь у донора во время малярийного приступа или же в свободный от него промежуток. Из вены больного малярией берут 2—4 мл крови и впрыскивают больному глубоко под кожу, лучше всего между лопатками, стараясь нри этом с целью повреждения мелких сосудов травмировать ткани; уместно тут же дополнительно произвести скарификацию кожи. Если кровь сразу перелить от донора нельзя, то ее собирают в 0,5% раствор цитрата натрия (равный объем крови и цитрата); до перевозки кровь хранят на льду. Инкубационный период продолжается в среднем 6—8 дней летом и 8—10 дней зимой, достигая отдельных случаях 20 дней и сокращаясь иногда до 1—2 дней. Если инкубационный период нужно сократить на 2—3 дня, вводят внутривенно без предварительной дефибринизации 1—2 мл крови. Если же, наоборот, инкубационный период желательно удлинить на несколько дней, применяют внутрикожный метод, вводя всего 0,1—0,5 мл крови. Приступы протекают вначале по типу трехдневной малярии, а затем, после 3—5 пароксизмов, — обычно ежедневно. У больных, которые подвергаются прививке впервые в течение нескольких дней температура поднимается не выше 39°, это повышение не сопровождается ознобом. Первый же типичный малярийный приступ начинается с озноба, причем температура обычно поднимается до 39—41°, держится на этом уровне 8 часов, после чего падает, причем падение ее сопровождается проливным потом; в крови обнаруживаются плазмодии. Во время приступа иногда наблюдается помрачение сознания, тахикардия, рвота, жалобы на повышенную жажду, головную боль. Во время лихорадочного периода нужно внимательно следить за температурой, измеряя ее каждые 3—4 часа. При ознобе рекомендуется давать горячее питье, ставить грелки к ногам, а в периоды жара—класть холод на голову. Если температура превышает 41° и больной переносит ее плохо, необходимо поставить холодный компресс на голову и делать холодные обтирания. Из лекарств назначают пирамидон с кофеином или небольшие дозы хинина. На высоте приступа тщательно наблюдают за состоянием сердечно-сосудистой системы. Целесообразно давать наперстянку:

Rp. Inf. fol. Digitalis 0,6 : 180,0

DS. По одной столовой ложке 3—4 раза в день

Rp. Sol. Strychnin! 0,1% 1,0

D. t. d. N. 4 in amp.

S. Для подкожного введения по 0,25—0,5 _мл

Если в крови появляется большое количество паразитов и количество гемоглобина и эритроцитов резко падает или в связи с расстройством сердечно-сосудистой, деятельности или тяжелым желудочно-кишечным расстройством (желтуха) выявляется необходимость ослабить или совсем прекратить приступы, то непосредственно после приступа дают 0,1—0,2 г хинина; при необходимости сразу прекратить приступ вводят внутривенно хинин 1—2 раза в день (необходимо помнить, что в редких случаях внутривенное вливание хинина может Дать тяжелое осложнение со стороны зрительных нервов). Для внутривенных вливаний лучше всего применять:

Rp. Chinini bihydrochlorici 50% 1,0 D. t. d. N. 4 in amp.

S. Для внутривенных инъекций по 1—2 мл (вводить медленно!)

Лучше всего, если приступ прекратился, давать хинин. В случаях, где имеется опасность коллапса, у больных, у которых в свободные от приступов промежутки держится субнормальная температура, а при ее падении не появляется потения, а также у очень тучных и резко истощенных больных рекомендуется маляриотерапию провести в два приема. После четвертого приступа больному дают хинин, купируют малярию, а затем делают вторичную прививку для последующих 4—6 приступов — через 1—1,5 месяца после окончания первой прививки. Если приступы неожиданно прекращаются или вообще не вызываются прививкой, необходимо их спровоцировать. Для этого делают мышечную инъекцию 5—10 мл стерилизованной воды или молока, внутривенно вводят 2 мл 40% раствора уротропина, кладут мешок со льдом на селезенку. Если и эти средства не помогают, делают вторичную прививку малярии внутривенно (1—2 мл).

Для купирования малярии (после 8, а у молодых больных после 10 приступов) дают по 0,5 г хинина—по одному порошку 2 раза в день в течение 4 дней, а затем по 0,25 г по одному порошку 4 раза в день в течение 3 дней, всего 7 г. Перед последним приступом уместно дать 0,1 г хинина. После химизации приступы исчезают на 3-й день. Хинин нужно обязательно давать и в тех случаях, когда малярия не привилась или приступы самопроизвольно прекратились, так как здесь не исключена возможность латентной малярии, протекающей без приступов. Если во время приступов развивается желтуха, то для того, чтобы приступы протекали менее интенсивно, следует давать во время приступа 0,1—0,2 г хинина, предварительно убедившись в том, что данный штамм плазмодиев не резко реагирует на хинин. Чрезвычайно важно еще до начала маляриотерапии удостовериться в том, что у больного нет идиосинкразии к хинину, для чего в течение дня ему дают 2 раза по 0,5 г хинина. Особая бдительность требуется в промежутках между приступами, когда у больного температура падает ниже 36°, особенно у очень тучных лиц и у тех, кто при падении температуры не потеет. В случае идиосинкразии к хинину последний можно заменить акрихином, который дают по 0,5 г в сутки на протяжении 5 дней. Непосредственно после купирования приступов малярии проводят лечение новарсенолом или миарсенолом. Начинают с инъекции бийохинола.

Rp. Bijochinoli 30,0

US По 2 мл внутримышечно через 2 дня на 3-й. Всего 20 инъекций

После 2—3 инъекций бийохинола приступают к проведению новарсеноло- или миарсенолотерапии.

Rp Novarsenoli 0,15 (0,45)

D. t. d N 3 in amp

S. Для внутривенного введения (растворить в 5—10 мл свежеприготовленной дестиллированной воды)

Всего на курс вводят 2,4—3 г новарсенола в следующих дозировках 0,15 г через 2 дня на 3 и — 0,3 г, через 3 дня на 4-й — 0,3 г, а затем с промежутками в 5 дней делают 3 вливания по 0,45 г, причем последнее — через тот же промежуток в дозе 0,3 г

Rp Myarsenoli 0,15 (0,45)

D. d. N. 6 in amp.

S. Для внутримышечного введения

Вводить 0,15 г миарсенола, через неделю — 0,3 г, а затем 7 недель до 0,45 г в неделю, всего около 4 г.

Миарсенол растворяют в 1—2 мл (независимо от дозы) свежедестиллированной воды, которую непосредственно перед употреблением тщательно кипятят, остужают до комнатной температуры и медленно вводят в ягодицу. В последнее время рекомендуют после купирования малярии хинином провести курс пенициллинотерапии (до 6 млн ЕД пенициллина, по 100000 ЕД каждые четыре часа). Непосредственно после курса пенициллинотерапии нужно провести указаиный выше курс специфической терапии (бийохинол + сальварсан). После окончания полного курса необходимо проверить кровь на плазмодии.

Противопоказаниями к маляриотерапии являются активный туберкулез, некомпенсированные прражения сердца, аневризма аорты, старческий возраст, состояние маразма, лихорадочные заболевания, тяжелые заболевания почек, печени. Требуется осторожность при резком ожирении и особенно при сухотке спинного мозга (осложнения со стороны зрительных нервов). Из осложнений опасность представляют нарушения кровообращения, коллапс. Резкое падение артериального давления — одно из показаний к срочному купированию малярии. Прекращать приступ приходится при желтухе, резко выраженных желудочно-кишечных расстройствах, резкой слабости сердца. Ослабленным больным необходимо предварительно назначить усиленное питание, инсулин или же ослабить приступы, давая перед каждым из них малые дозы хинина. Лечение малярийными прививками необходимо проводить в условиях психиатрического стационара. При всех обстоятельствах необходимо заручиться согласием родных больного на этот вид терапии.

Больной, подвергавшийся маляриотерапии, должен находиться под наблюдением врача не менее 3—5 лет, так как возможны рецидивы болезни. В целях профилактики рецидивов он должен на протяжении этого срока подвергаться клиническому и серологическому исследованию не реже одного раза в год. В случае, если нет полной санации ликвора, следует повторить курс лечения (биохинол + новарсенол, сочетание специфической терапии с гипертермией, повторная прививка малярии), выбор курса зависит от оценки соотношения клинической и серологической картины. Во всяком случае следует добиваться полной санации ликвора на протяжении указанного срока.

При лечении пенициллином можно пользоваться двумя методами 1) в течение 10—12 дней каждые 4 часа вводить внутримышечно 100 000 ЕД (на курс до 6—7 млн ) или 2) предварительно вызвать обычным путем (малярия) 3—4 приступа гипертермии, а затем провести указаиный курс пенициллинотерапии. Предварительные итоги пенициллинотерапии прогрессивного паралича показывают, что пенициллин не может полностью заменить малярийную терапию. Поэтому пенициллин можно применить после окончания малярийной терапии и лишь в том случае, если последняя противопоказана.

При лечении прививкой возвратного тифа прививку производят, как и при малярии, причем предварительно исследуют кровь на наличие спирилл. Вместо донора можно пользоваться животными (мышь), которых заражают возвратным тифом, притем таким путем создается возможность транспорта прививочного материала. Техника несколько капель крови, взятых из сердца таких мышей на высоте приступа, смешивают с несколькими миллилитрами физиологического раствора поваренной соли и 0,5—1 мл смеси впрыскивают больному под кожу. При подкожном впрыскивании первый приступ появляется через 6—7 дней, температура повышается до 40° и сопровождается ознобом и резкой слабостью, через 1—2 дня температура падает. Промежутки между отдельными приступами — от нескольких до 15—20 дней. Таких приступов обычно бывает 3—10, причем каждый последующий становится слабее, приступы окончательно прекращаются большей частью сами собой. Лечение следует завершить вливанием новарсенола. Эта терапия особенно показана при сердечной слабости в тех случаях, когда малярия не прививается или не дает эффекта или же когда имеется налицо идиосинкразия к хинину, а также у пожилых и истощенных лиц.

При лечении прививками содоку белых мышей инфицируют спириллами японской лихорадки от укуса крыс (содоку). Болезнь легко переносится кровью инфицированных мышей на людей. Заражения человека человеком не происходит, и поэтому указанный метод в этом отношении безопасен, больных можно содержать в одной палате с другими больными. Штамм удобнее всего сохранять на мышах и крысах, причем максимум спирилл появляется у них на 3-й неделе после прививки, к этому времени и рекомендуется приурочить прививку. Лучше всего пользоваться подкожными прививками половинного количества крови, взятой из сердца животною, которого заражали спириллами за 3 недели до этого Из сердца можно получить до 2 мл крови, которые разводят в 4 мл физиологического раствора. Больному вводят под кожу от нескольких капель до 0,5 мл мышиной крови. Болезнь протекает относительно легко, инкубационный период длится 6—10 дней приступы держатся 2—3 дня, повторяясь через такие же промежутки. Начиная с 6 го дня после прививки, на месте инъекции появляется эффект — инфильтрат, все более разрастающийся и только на 3—4 и неделе после прививки подвергающийся обратному развитию.

Купировать приступ очень легко новарсенолом. Необходимо начинать вливание новарсенола с дозы 0,45 г, затем 0,6 г (с обычными интервалами) , всего на курс лечения назначают 3,45 г новарсенола. Приступы протекают большей частью без особых соматических и психических осложнений, если не считать инфильтрата и частых ревматоидных болей.

В случаях, если малярийное лечение опасно по соматическому состоянию или малярия, особенно при вторичной прививке, не вызывает достаточного. Количества припадков, приходится ограничиваться лечением серой (сульфозинотерапия):

Rp. Sulfuris depurati 0,3

Ol. persicorum 30,0

M. Stenhsetur!

DS. Вводить в верхний наружный квадрант ягодицы через день, всего 10 инъекций. Начать с 2 мл, прибавлять каждый раз по 1—2 мл, доведя до 7—8 мл; всего ввести до 48 мл

Можно придерживаться следующего метода: первые 2 сеанса по 2 мл, третий и четвертой по 3 мл, с пятого до седьмого сеанса повышать дозу на 1 мл, последний сеанс 8 мл.

Симптоматическое лечение. При резком беспокойстве показаны ванны и постельный режим, снотворные и успокоительные средства. Для более крепких больных, особенно для находящихся в состоянии ремиссии, полезна неутомительная работа; слабые и неопрятные больные, находящиеся в беспомощном состоянии, требуют ухода. Нужно следить за тем, чтобы у них не развивались пролежни, не было задержки мочи и пр. Необходимо стациояироваиие.