date28.08.2014 Гиповитаминозы и авитаминозы

Этиология. Отсутствие или малое содержание в пище противопеллагрического витамина РР (никотиновой кислоты или ее амида), а также отсутствие или недостаточное содер­жание триптофана, из которого в организме образуется никотиновая кислота.

Патогенез. Наибольшее число заболеваний приходится на весну и лето. Наиболее существенное практическое значение имеет первичная или эндемическая пеллагра. Вторичной пеллагрой называется синдром, присоединившийся к органическим заболеваниям желудочно-кишечного тракта стенозу и раку пищевода, язве, раку и сифилису желудка, язве двенадцатиперстной кишки, диспептиче-скому колиту, язвенному колиту, туберкулезу кишок, стенозу и раку различных отделов кишечника и другим состояниям. В этих случаях пеллагра возможна и при полноценном питании. Тяжелое органическое заболевание ведет к нарушению процесса всасывания противопеллагрического витамина в желудочно-кишечном тракте или к нарушению его усвоения.

Симптомы. Характерно совпадение трех симптомов: диарреи, дерматита, деменции. Самыми ранними симптомами являются нарушения со стороны центральной нервной системы характера своеобразной неврастении, раздражительность, бессонница, депрессия, затем изменения полости рта и понос. Кожные явления развиваются позже, уже при вполне выраженной картине заболевания. В некоторых случаях пеллагры поносы могут либо отсутствовать, либо быть очень незначительными, кожные явления, наоборот, могут быть очень ярки. Жалобы на жжение во рту и сильное слюнотечение. Слизистая рта и губ, в особенности нижней губы, резко гиперемирована; слизистая губ покрыта корками. Язык покрыт черно-коричневым, трудно удаляемым налетом, иногда разделенным трещинами на поля, «шахматный язык». Края и кончик языка яркокрасные, затем краснота переходит на всю поверхность языка; он кажется блестящим, как бы лакированным. Нитевидные и грибовидные сосочки воспаляются и выступают в виде красных точек. Эпителий экскориируется — «обнаженный язык», «кардинальский язык». Острые явления постепенно утихают, слизистая бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности языка появляются иногда глубокие борозды. Одновременно с изменением языка начинаются упорные поносы — 3—5 и больше раз в день. Жалобы на метеоризм, урчание и переливание в кишках. Поносы постепенно сменяются запорами. Жалобы на падение аппетита, иногда на водчий голод, ощущение полноты и тяжести в желудке, отрыжку, изжогу и тошноту. В желудочном соке пониженное содержание свободной соляной кислоты или ее полное отсутствие. Неожиданно на коже весной или летом появляются быстро увеличивающиеся красные пятна — пеллагрическая эритема.

Пятна почти всегда симметричны, чаще всего локализуются на открытых частях тела: тыле кистей рук, стоп, шее, лице; реже на груди, предплечьях, голенях; еще реже на ладонях, подмышках, половых органах — мошонке, вульве, влагалище и в заднем проходе.

Эритематозная кожа кирпичнокрасного цвета, отечна, напряжена и ясно отграничена от здоровой. Она зудит и мало болезненна. Лишь эритема лица, в особенности у детей, протекает с резким отеком и болями. Часто эритема сопровождается образованием больших пузырей, наполненных серозным, геморрагическим и гнойным содержимым. При неосложненной эритеме через несколько дней начинается довольно долго длящееся шелушение. По окончании шелушения наблюдается либо интенсивная пигментация, либо полное исчезновение пигмента Кожные изменения переходят в атрофическую или гипертрофическую стадию. При атрофии имеется потеря тургора, грубость и истончение кожных покровов Кожа сухая, блестящая, пергаментированная. При гипертрофии наблюдается гиперкератоз, утолщение кожи и часто густая пигментация. Характерно расположение гипертрофических очагов на лице, фолликулы вокруг носа расширены и выполнены ороговевшими в виде шипов массами (pellagroderma folliculare seborrhoica).

Гиперкератоз с густой пигментацией кожи на костных выступах тела и на подошвах Во время рецидива пеллагры могут вновь появиться и кожные поражения. В этих случаях процесс протекает более вяло.

В некоторых случаях отмечается выпадение бровей и волос и трофические изменения ногтей. Сердечно-сосудистая система: миодегенерация, расширение границ сердца с атонией сердечной мышцы, глухие тоны, функциональный шум у верхушки, постоянное, длительное понижение максимального и минимального кровяного давления. Малый ускоренный пульс недостаточного наполнения. Центральная и периферическая нервная система в начале заболевания, как уже упоминалось, неврастения, затем глубокие нарушения функций, шум и звон в ушах, извращение вкуса, тяжелый зуд, юловные боли, мерцающая и центральная скотома, боли в позвоночнике и конечностях, половых органах, чувство удушения, опоясывания, онемения, бегания мурашек, расстройства тактильной и болевой чувствительности поверхностного типа. Расстройства кожных рефлексов, особенно брюшных. Двигательная сфера , шаткая и неуверенная походка, больной иногда внезапно падает, ослабление мышечной силы, дрожание головы, языка, рук, ног, гипертония мускулатуры, повышение сухожильных рефлексов, парезы, птоз, расстройства аккомодации, диплопия, мидриаз, реже миоз, анизокория, небольшие мышечные атрофии, неподвижность и скованность, как при паркинсонизме, тетанические и хореатические судороги, нарушение координации, атаксия Ряд этих явлении должен быть отнесен за счет присоединившегося авитаминоза B1. Психика, аментивно-галлюцинаторный и депрессивный синдромы, протекающие по экзогенному типу реакции. Психоз начинается не сразу: у больного постепенно нарастает беспричинное ипохондрическое настроение, подавленность, мысли о самоубийстве, двигательное беспокойство, молчаливость, дезориентация во времени и пространстве, спутанность, резкое возбуждение. Периоды ремиссии от нескольких дней до нескольких месяцев

Течение и осложнения. Пеллагра имеет хроническое рецидивирующее течение с обострениями и ремиссиями Исключение составляет острая пеллагра, быстро заканчивающаяся смертью. При этом типе заболевания преобладают явления со стороны центральной нервной системы. Внезапное инсультообразное начало, часто со рвотой и сильным поносом, помрачение сознания, галлюцинации» опистотонус, тризм, ригидность конечностей, тонические и клонические судороги при малейшем прикосновении к больному, резкое повышение сухожильных рефлексов, субфебрильная и фебрильная температура, отеки и асцит; кожные явления могут быть выражены слабо или даже полностью отсутствовать.

Диагноз. Распознавание ранней стадии заболевания до развития клинических симптомов до некоторой степени возможно на основании определения выделяемого с мочой метилированного амида никотиновой кислоты (N1-метилникотинамида)) или его 6-пиридона. В норме выделяется 5—15 мг N1-метилникотинамида в сутки, в случае заболевания экскреция падает. При распознавании развившегося заболевания нужно иметь в виду, что кожные поражения не являются постоянным и обязательным признаком пеллагры. Примерно в 25% они могут отсутствовать. Важно распознавание так называемых «стертых» форм пеллагры: только один глоссит или глоссит со стоматитом, упорная ахилия с энтероколитом и трофическими расстройствами ногтей и концевых фаланг пальцев или только один пеллагрический психоз. Диференцировать пеллагру необходимо от алиментарной дистрофии, спру, авитаминоза B1 и авитаминоза В2.

Прогноз. Предсказание всецело зависит от того, когда начато лечение. Свежие, своевременно госпитализированные и правильно леченные больные дают благоприятный прогноз. Предсказание при хронической пеллагре сомнительное. Оно зависит: 1) от степени поражения отдельных систем организма и прежде всего центральной нервной системы; 2), от возраста больного; 3) от пищевого режима. Предсказание при острой пеллагре и пеллагрических психозах серьезное.

Профилактика пеллагры в местностях, где имелась ее вспышка, ведется постоянно. Основным мероприятием является введение с пищей продуктов, содержащих достаточное количество витамина РР (никотиновой кислоты) и триптофана. Суточная потребность взрослого в никотиновой кислоте равна 15 мг, беременных женщин — 20 мг, кормящих женщин — 25 мг. Суточная потребность детей, в зависимости от возраста, 10—15 мг в день. Витамин РР (никотиновая кислота) теплоустойчив.

Никотиновой кислотой богаты: мясо тощее, говядина, баранина и свинина (4—6 мг%), печень говяжья (15 мг%), рыба треска свежая (2 мг%), сельдь свежая (3,5 мг%). Очень богаты никотиновой кислотой пекарские и пивные сухие дрожжи (40 мг%). Из прочих растительных продуктов богаты витамином РР орехи арахис (8,6 мг%), грибы (6 ыг%), гречневая крупа (4 мг%). Бобовые-соя (3 мг%), чечевица (3 мг%), фасоль (2 мг%). Овощи, зелень и фрукты довольно бедны никотиновой кислотой. Содержат наи­большее количество витамина РР: картофель (1 мг%), турнепс i(0,80 мг%), томаты (0,60 мг%), персики (0,60 мг%), шпинат, морковь и свекла (0,50 мг%) и др. Наряду с этим, включение в рацион продуктов, богатых триптофаном; молочные продукты — молоко, творог, сыр.

Лечение. Госпитализация всех больных со свежими и реуидивными формами заболевания. Лишь больные со стертой картиной могут лечиться амбулаторно. Наиболее эффективная терапия— назначение никотиновой кислоты внутрь по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней или парэнтерально (внутривенно до 50 мг и внутримышечно до 100 мг) в 1% растворе 1—2 раза в день в течение 10—’15 дней. Детям, в зависимости от возраста, назначают от 10 до 20 мг на прием, парэнтерально детям вводят 1% раствор по 0,5 мл на 1 кг веса. При введении никотиновой кислоты наблюдаются неприятные для больного ангионевротические явления: покраснение лица, шеи, груди, с зудом и покалыванием, проходящие через полчаса без каких-либо вредных последствий. Эти явления отсутствуют при введении амида никотиновой кислоты. При хронической пеллагре может присоединиться недостаточность витаминов B1, B2, B6. Поэтому полезно дополнительное назначение этих витаминов или продуктов, содержащих витамины В1 82, В6. Наряду с этим, проводится диэтетическое лечение. Вначале назначается легко усваиваемая и разнообразная пища, богатая никотиновой кислотой, витаминами B1, В2 и другими факторами группы В, а затем уже высококалорийная пища. В диэте сначала ограничивается количество углеводов и увеличивается количество животных белков. Печень, говядина, свинина, баранина, телятина назначаются в виде поджаренного фарша по 200 г в день. Полезны мясной бульон 200—400 мл, 2—3 яйца в день, молоко 500 мл, пахтанье, молочный порошок, сгущенное молоко, творог, 1—2 стакана кислого молока или сметана. Молочные продукты бедны никотиновой кислотой, но богаты триптофаном. На такой диэте больных содержат до окончания профузных поносов, а затем осторожно переводят на смешанную пищу. При менее резких явлениях со стороны кишечника с самого начала назначается разнообразная пища, состоящая из продуктов с достаточным содержанием противопеллагрического витамина и триптофана. Из овощей дают: картофель, турнепс, репу, шпинат, фасоль, зеленый горошек, томаты, свеклу и морковь. Дрожжи назначают одновременно с диэтой в свежем (200 г в день), прессованном (100 г в день) или сухом (50 г в день) виде, разделив на несколько приемов. При отсутствии или малом содержании в пище продуктов, богатых витаминами группы В, количество сухих дрожжей увеличивают до 100 г в день. Пеллагрическая диаррея не препятствует дрожжевой витаминной терапии. При острой пеллагре, пеллагрических психозах, кахектической стадии хронической пеллагры и вторичной пеллагре нередко встречается отказ от пищи, падение аппетита и полное нарушение всасывающей способности кишечника. В таких случаях, наряду с витамином РР, вводится в виде подкожных и внутримышечных впрыскиваний камполон по 2 3 ампулы (4—б мл) в день. Курс лечения 15—20 инъекций. Медикаментозная терапия пеллагры имеет второстепенное значение, В качестве общеукрепляющих средств применяются препараты мышьяка, железа и стрихнин. При острых кишечных явлениях — внутривенные вливания хлористого кальция и внутрь углекислый кальции, висмут, салол. При метеоризме — активированный медицинский уголь. При понижении или отсутствии соляной кислоты в желудке ее дают в разведенном виде по 10—12 капель через полчаса после приема пищи. Еще лучше — натуральный желудочный сок. При нервные явлениях и бессоннице — препараты брома, веронал, физиотерапевтические мероприятия. При психозах — хлоралгидрат в клизме, люминал. При явлениях со стороны полости рта — полоскания слабыми антисептическими растворами, смазывание афт 1—2% раствором азотнокислого серебра, лечение альвеолярной пиорреи, прекращение курения. При слюнотечении — атропин. Кожные явления лечатся симптоматически. Избегать солнечного облучения. Общие лечебные мероприятия: перемена климата на умеренный, пребывание в санатории или доме отдыха в умеренно высокой горной полосе.

Rp. Sol. Natrii kakodylici 5% 1,0
D. t. d. N. 6 in amp.
S. Для подкожных инъекций по 1 мл

Rp. Sol. Natrii arsenicici 1% 1,0
D. t. d. N. 6 in amp.
S. Для инъекций по 1 мл

Rp. Chlorali hydrati 3,0
Decocti Amyli 100,0
MDS. Ha 2 клизмы

Rp. Luminali 0,01
D. t. d. N. 6 in tabul.
S. По 1—2 таблетки в день

Rp. Calcii carbonic! praecipitati 10,0
Calcii phosphorici 5,0
Ferri lactici 2,0
MDS. На кончике ножа З раза в день

Rp. Kalii bromati _
Natrii bromati aa 4,0
Aq. destill. 200,0
MDS. По 1 столовой ложке 3 раза в день