31.07.2014
О ревматизме
При ревматическом поражении нервной системы преобладают смешанные пароксизмы. Пароксизм начинается с ощущения внезапного удушья, реже замедления пульса, резких головных болей, сильного озноба, болей в области сердца, онемения и похолодания конечностей, иногда тошноты и рвоты. Симпатико-адреналовый приступ начинается с озноба, тахикардии, онемения и похолодания конечностей, для вагоинсулярного приступа — чувства жара в лице, брадикардии, головных болей, неприятных ощущений в эпигастральной области. Тот и другой пароксизм сопровождаются непреодолимым страхом, возбуждением или резкой слабостью. Однако ревматологу необходимо иметь в виду более стойкие, хотя и более редкие диэнцефальные синдромы в виде синдрома Иценко — Кушинга, синдрома кахексии, гипофизарного ожирения с явлениями булимии, синдрома злокачественного экзофтальма.
Одни педиатры (М. А. Израильская, 1965, и др.) при ревматизме у детей выделяют две основные формы поражения центральной нервной системы: 1) дисциркуляторную гипоксическую энцефалопатию и 2) энцефалиты (экссудативный, инфильтративный, продуктивный). По данным М. А. Израильской, в механизме развития гипоксической энцефалопатии основное место занимают инфекционно-аллергический процесс, нарушения кровообращения и высокая проницаемость капилляров.
Что касается энцефалитов, то механизм их возникновения и симптоматика у детей по существу мало отличается от таковых у взрослых. Морфологическим субстратом хореических и нехореических гиперкинезов являются поражение нервных волокон в виде набухания, вакуолизации, увеличения объема, варикозности и образования концевых колб, локализованных в подкорковых узлах, среднем и продолговатом мозге. Изменения нервных волокон при хорее являются обратимым процессом, чему соответствует и нестойкость гиперкинезов. Другие педиатры (В. И. Миртовская, 1968) на основании изучения большого клинического материала (353 ребенка), частично с морфологическим контролем (15 детей), считают возможным по ведущему симптому выделить уже шесть клинических групп нейроревматизма: 1) церебрастеническую, 2) психотическую; 3) гиперкинетическую, 4) гипоталамическую; 5) судорожную и 6) сборную — менингоэнцефаломиело-полирадикулоневритическую. Как явствует из названий перечисленных клинических форм нейроревматизма, автор в каждую группу включает по ведущему симптому несколько синдромов. Так, в цере-брастенической форме могут быть представлены астенический, астено-адинамический и астено-депрессивный синдром, в психотической — депрессивно-ипохондрический, тревожно-депрессивный синдром с временным нарушением сознания или шизофреноподобным симптомокомплексом. И в этой классификации по существу отражается то, что известно терапевтам о нейроревматизме у взрослых. Однако автор хорошо охарактеризовал различные клинические варианты и поставил их в связь с активностью ревматического процесса, что до сих пор педиатры не делали. Для объяснения различной локализации и клинической картины ревматизма В. И. Миртовская высказывает идею о значении врожденной или приобретенной в раннем возрасте неполноценности той или иной мозговой системы. Ревматические арахноидиты проявляются повышением внутричерепного давления и ликворной гипертензии, что клинически выражается в упорных и тяжелых головных болях и нарушениях зрения (отек сетчатки). Они смягчаются или даже устраняются под влиянием энергичного антиревматического лечения, применения люмбальной пункции и дегидрационных средств.
Геморрагии ревматической этиологии (ревматический геморрагический инсульт) развиваются, как правило, в активной фазе ревматизма, вскоре после возникновения ревматической атаки или рецидива болезни, часто у молодых людей. В отличие от геморрагических инсультов у больных атеросклерозом и гипертонической болезнью ревматический геморрагический инсульт развивается сравнительно медленно (в течение часов и даже дней) и первоначально характеризуется головными болями, тошнотой, рвотой. В дальнейшем возникают сонливость, заторможенность, ступор и нарушение сознания (Н. М. Маджидов, 1967).
В основе инсульта лежат ревматический эндоваскулит и разрыв сосуда или аневризмы. Симптоматика этого инсульта может быть различной в зависимости от его локализации (внутримозговое, субарахноидальное, внутрижелудочковое и др.) и общей картины болезни.
В нейроревматизме детей особое место занимает синдром малой хореи (chorea minor). В основе ее лежит ревматическое поражение стриарной системы головного мозга. Девочки болеют хореей в 3 раза чаще мальчиков. Наиболее ранимый возраст —школьный, реже подростковый. Как уже указывалось, нейроревматизм, обнаруживает определенную диссоциацию с другими ревматическими локализациями, однако рано или поздно, иногда через несколько лет, все же обнаруживаются ревматические пороки, развивающиеся по типу амбулаторного ревматизма. М. А. Скворцов находил при малой хорее специфические ревматические гранулемы в сердечной мышце и в периартикулярных тканях.
В клинической картине хореи на первый план выступают особенности в поведении ребенка: раздражительность, плаксивость, снижение внимания и работоспособности, что и побуждает родителей и педагогов думать о капризах и лености ребенка. Однако появление симптомов двигательного беспокойства, гримасы, расстройства почерка, выпадение из рук вилки, ложки, нарушения речи, походки заставляют обратиться к врачу. Следует подчеркнуть, что хорея, как и другие основные локализации ревматического процесса, может протекать с рецидивом. Современные методы стероидно-аспириновой терапии значительно снизили частоту, тяжесть и длительность хореического синдрома.
К числу оригинальных исследований советских авторов, которые, хотя и учитываются зарубежными авторами (Коларов, 1964, Цончев, 1965, и др.), но не воспроизводятся ими, следует отнести работу Н. И. Лепорского и А. Л. Ланда (1941), которые обратили внимание на нарушения нервной регуляции при ревматизме. Подробнее об исследованиях Н. И. Лепорского и А. Л. Ланда сказано в главе I. По данным М. В. Черноруцкого (1951) и А. И. Нестерова (1952, 1956), ревматизмом чаще заболевают представители крайних типов высшей нервной деятельности. А. И. Нестеровым (1956), а также В. Г. Беззубиком (1956) отмечено, что у больных с сильным типом высшей нервной деятельности ревматизм чаще протекает остро, бурно, но в конечном итоге благоприятно, так как вполне удовлетворительно поддается антиревматическому лечению. В то же время у представителей слабого типа высшей нервной деятельности течение болезни подострое, вялое, часто рецидивирующее, поражение сердца более частое, результаты лечения менее удовлетворительные.
По наблюдениям И. А. Бронзова (1956, 1959, 1962), электроэнцефалограмма достаточно убедительно отражает течение ревматизма, в частности ревмокардита, и результаты лечения.
Бесспорная связь нарушений центральной нервной регуляции у больных ревматизмом с формированием клинической картины продемонстрирована в тех наблюдениях И. А. Бронзова, где под влиянием препаратов группы резерпина смягчались или исчезали не только субъективные проявления болезни (сердцебиения у 47 из 56 больных, боли в области сердца — у 25 из 29, головные боли — у 15 из 29 и др.), но и такие объективные симптомы, как лейкоцитоз (снижение у 5 из 8), РОЭ (снижение у 9 из 29), понижение проницаемости капилляров (у 12 из 16) при условии, что в это время больные, кроме резерпина, не получали антиревматических средств. С. А. Хуршудян (1963), изучавший зависимость таких иммунологических показателей, как титры АСЛ-О, АСГ и состояние центральной нервной системы, наиболее высокие титры этих показателей обнаружил у психически больных, страдающих ревматизмом и в то же время энцефалитом, симптоматической эпилепсией, кататоно-параноидным синдромом. У большинства больных с параноидным, депрессивным синдромом, невротическим состоянием и при поражении диэнцефальной области обнаруживались наиболее низкие титры указанных антител. Интересны наблюдения Т. А. Макеева о возможности использовать динамику титров АСЛ-О, АСГ, агглютининов к стрептококку для распознавания психозов при стертом, вялом течении ревматического процесса.
Нарушения психоэмоциональной сферы могут быть весьма разнообразными в зависимости от характера высшей нервной деятельности, состояния других органов и систем, пораженных ревматизмом.
Речь идет о клинических проявлениях раздражительной слабости, высокой лабильности, неустойчивости настроения, нервно-психического тонуса, выраженной неврастении, иногда психических расстройств (до выраженных психозов), чаще всего шизофреноподобных. Подобного рода психозы обычно возникают при многократно рецидивирующем ревмокардите, на фоне ревматических пороков сердца с симптомом недостаточности кровообращения. Можно полагать, что в основе глубоких психотических нарушений лежат ревматические поражения сосудистой системы, нарушения гемодинамики и обусловленные ими состояния гипоксии мозга.
Как уже указывалось ранее, ревматизм может поражать все уровни нервной системы, начиная с головного мозга и спинальных центров. Плекситы и невриты также встречаются при ревматизме, но гораздо реже, чем поражения головного мозга.
За последнее десятилетие благодаря повышению внимания офтальмологов к проблеме ревматизма и применению более тонких и точных инструментальных методов исследования представления о ревматических поражениях глаз значительно расширились и уточнились. Из клинических форм ревматического поражения глаза основное место принадлежит острому ревматическому ириту и иридоциклиту, которые могут появиться как в дебюте болезни, так и при ее рецидивах, что, по-видимому, наблюдается чаще при латентном развитии болезни. Нередко диагноз ирита в таких случаях ведет к установлению точного диагноза основного заболевания. В основе ирита лежит аллерго-гиперергическая ревматическая реакция, в которой участвуют преимущественно капилляры с их высокой аллергической проницаемостью.
Клиника ирита и ир и доциклита достаточно характерна и складывается из ярких субъективных (острые боли в одном глазу, светобоязнь, чувство жара, слезоточивость) и объективных симптомов (изменение цвета и рисунка радужной оболочки, перикорнеальная инъекция, довольно яркая и распространенная гиперемия конъюнктивы с ее отеком, выпот в переднюю камеру, больного глаза, сужение и неподвижность зрачка, иногда помутнение стекловидного тела, снижение внутриглазного давления, значительная болезненность при ощупывании глаза). Для установления диагноза ревматического ирита необходимо отдифференцировать его от более частых поражений туберкулезного и редко сифилитического происхождения, главной основой чего оказывается нахождение других объективных признаков ревматизма: ревмокардита, полиартрита, хореи и др. и быстрое обратное развитие основных симптомов болезни под влиянием активной антиревматической терапии.
Gotfredsen (1954) обнаружил симптомы ирита, иридоциклита, склерита, эписклерита и фликтекулезного конъюнктивита у 5—7% больных ревматизмом, причем в микроскопической структуре фликтен находил сходство с ревматическими гранулемами. Эти находки нуждаются в поверочных исследованиях, однако, судя по работам Р. О. Кушкий, М. М. Миниович и А. А. Макаровой (1959), а также аспиранта нашей клиники Г., В. Тупикина (1965) и других авторов, использовавших специальные методы исследования (ретинофот в работе Г. В. Тупикина), число ревматических поражений глаз в ближайшее время возрастет за счет именно тех форм, которые не имеют четкой клинической картины и могут быть выявлены только с помощью специальных методических приемов. Так, в наблюдениях Р. О. Кушкий и соавторов выявлены свежие нарушения равномерности кровотока, утолщение стенок сосудов (васкулит?), застойный сосок, иногда неврит и старые изменения глаза — ранний склероз сосудов дна глаза, атрофия зрительного нерва. О. И. Шершевская описала при ревматизме ретиноваскулиты с неравномерностью просвета сосудов, утолшением и уплотнением стенки сосудов сетчатки, а также ряд функциональных нарушений типа дистонии, иногда с повышением кровяного давления в центральной артерии сетчатки.
Г. В. Тупикин провел сравнительное изучение состояния капиллярных сосудов в коже ногтевого валика, конъюнктивы и сетчатки у больных ревматизмом с различными фазами ревматического процесса. Установлено, что у большинства больных ревматизмом в активной фазе имеют место изменения числа функционирующих капилляров (чаще в сторону уменьшения), аневризмы, кровоизлияния, перикапиллярный отек кожи и отек сетчатки. Очень важно утверждение автора о том, что степень выраженности функциональных и морфологических сосудистых изменений находится в прямой зависимости от степени активности ревматического процесса. Это касается прежде всего калибра капилляров и артерий, количества функционирующих капилляров, ретиноваскулитов, мелкоточечных кровоизлияний и аневризм.
Автор полагает, что указанная зависимость сосудистых изменений от активности болезни настолько отчетлива и характерна, что по картине сосудистых изменений глаза можно судить об активности болезни. При сочетании ревматизма с активной очаговой инфекцией создаются неблагоприятные условия для обратного развития ревматических сосудистых изменений (очаговые дегенеративные изменения сетчатой оболочки глаза).
Явления, близкие к отмеченным Г. В. Тупикиным ангиопатиям сетчатки, васкулитам, дегенеративно-атрофическим изменениям зрительного нерва и сетчатки, описаны в последнее время и другими авторами. Вместе с наблюдениями Готфредзена, О. И. Шершевской, Е. И. Цукерштейна и М. Я. Самулевич (1963) и др. они позволяют считать, что при ревматизме поражение сосудов, в частности сосудов глаза, может расцениваться как частое и достаточно характерное проявление этой болезни.
Что касается увеитов, склеритов и кератитов, то они чаще встречаются не при ревматизме, а при инфекционном неспецифическом полиартрите.