31.07.2014
О ревматизме
Клиническая практика отводит ревматическому поражению нервной системы третье место после поражения сердца и суставов. Однако если принять во внимание результаты исследований патологоанатомов о большой частоте вовлечения различных отделов нервной системы в ревматический процесс, причем отдельные формы поражения нервной системы не находят адекватного клинического отображения и, естественно, выпадают из врачебного учета, то станет ясно, что в недалеком будущем нейроревматизм может встать если не в один ряд с поражением сердца, то вслед за ним, и будет диагностироваться чаще полиартритической формы ревматизма. Такому положению содействует и снижение суставных форм ревматизма за последние десятилетия.
При знакомстве с литературой нельзя не восхищаться наблюдательностью старых врачей: они давно обратили внимание на различные формы ревматического поражения нервной системы. Еще в 1945 г. Herver de Chegoin описал несколько случаев ревматизма с нарушением психики и впервые предложил обозначить такую форму болезни термином «мозговой ревматизм». Как уже упоминалось, в 40-х годах XIX века Г. И. Сокольский отметил своеобразные нарушения нервно-психической сферы при ревматизме — особую «пужливость» больных.
Знаменитый французский клиницист Trousseaux (1868) различал шесть клинических нервных форм ревматизма: апоплексическую, бредовую, менингитическую, гидроцефалическую, хореическую и конвульсивную, которые, хотя и под другими названиями, входят в современные классификации нейроревматизма.
В клинических лекциях С. П. Боткина мы находим указания на формы ревматизма с симптомами церебрального и спинального происхождения, появление при ревматизме тяжелых мозговых припадков с бредом, судорогами и пр. По мнению С. П. Боткина, подобные формы ревматизма заслуживают названия церебральных.
Как видно из краткой исторической справки, прежние авторы различали не только ревматическую хорею, но и ряд других форм нейроревматизма, а также признавали возможность нарушения психики ревматического происхождения.
Резюмируя гистоморфологические проявления ревматического поражения нервной системы, выявленные в серии патологоанатомических и клинико-анатомических исследований (В. Т. Талалаев, В. И. Белецкий и А. П. Авцын, В. В. Михеев, Н. Г. Маньковский, А. И. Витинг и М. И. Кончакова, М. Б. Цукер, М. Б. Цукер и А. П. Куцемихова, Г. Г. Непряхина, Г. .М. Беккер, KHnge и др.), следует отметить, во-первых, большую частоту вовлечения различных структур центральной и периферической нервной системы в ревматический процесс, во-вторых, преимущественно первичное поражение соединительной ткани сосудистой системы (гомогенизация и набухание сосудистых стенок, образование пристеночных тромбов, пролиферация эндотелия, размножение адвентициальных клеток, в ряде случаев инфильтрация сосудистой стенки лимфоцитами, т. е. картина настоящих ревматических васкулитов), поражение капилляров — капилляриты с повышенной проницаемостью, в-третьих, микрогранулематоз (формирование гистиоцитарных гранулем как в веществе мозга, так и в его оболочках, ревматический рассеянный узелковый энцефалит, менингит, миелит), в-четвертых, вторичное поражение нервных клеток, вероятно, главным образом гипоксического происхождения. Как указывалось выше, в ряде случаев структурные изменения в центральной нервной системе не получают адекватного клинического отображения и потому остаются у врача неучтенными.
Клиницисты, которые за два последние десятилетия подвергли проблему нейроревматизма глубокому изучению с клинико-анатомическим контролем (В. В. Михеев, Н. Б. Маньковский, А. И. Витинг и М. И. Кончакова, М. А. Ясиновский и др.) пришли к заключению, что в подавляющем большинстве клинических форм нейроревматизма на первом месте стоит ревматическое поражение мозговых сосудов — ревматические васкулиты, тромбоваскулиты, а не эмболические механизмы, как полагали раньше.
В отношении частоты и особенностей церебральных поражений при ревматизме ценные наблюдения проведены М. А. Ясиновским и А. М. Розенцвейгом. Из 1723 больных ревматизмом у 261 имелась отчетливая симптоматика поражения нервной системы. При этом на долю в основном сосудистой патологии приходилось 8,8% и на долю менинго-энцефалитической формы — 6,3%. Заслуживают внимания указания авторов на то, что у молодых людей (до 30 лет) последняя форма встречается в 2 раза чаще, чем сосудистая.
Ревматическому поражению сосудов головного мозга, как и других органов и систем, свойственна значительно повышенная проницаемость, часто сочетающаяся с отеком ткани мозга и мозговых оболочек, иногда с периваскулярными кровоизлияниями различной величины. Связанные с сосудистой патологией малые нейродинамические инсульты характеризуются большой динамичностью: они могут регрессировать иногда за несколько часов или дней, особенно под влиянием энергичной современной терапии, оставляя после себя сравнительно скромную объективную симптоматику. Для связанных с ревматическими тромбоваскулитами гемиплегий характерно довольно острое возникновение у больных молодого возраста и сравнительно благоприятное течение.
Клинические формы нейроревматизма весьма многообразны, что связано с основной локализацией, распространенностью, интенсивностью ревматического процесса, а также с влиянием других локализаций болезни (ревмокардит, полиартрит и др.).
В большинстве случаев клинические формы нейроревматизма отражают активную фазу болезни. Сообщения М. Б. Цукер и Л. П. Куцемиловой (1957), Н. К. Боголепова (1957) о возможности развития мозговых симптомов в фазе затухания ревматического процесса заслуживают тщательной проверки, так как в период их появления клиника вообще, а неврологическая в особенности не обладала надежными диагностическими критериями для определения активности ревматизма.
Клинико-анатомическую классификацию нейроревматизма советские невропатологи считают возможным строить, исходя из сочетания преимущественно сосудистых нарушений и проявлений воспалительного процесса. Несколько модифицируя классификацию Н. Б. Маньковского, можно выделить четыре основные формы нейроревматизма:
1) малую хорею (chorea minor);
2) менингоэнцефалит острый (серозный, геморрагический, продуктивный) с характерной клиникой острых менингоэнцефалитов;
3) менингоэнцефалит хронический, клинически выражающийся в синдроме паркинсонизма, торсионной дистонии, хореических симптомов, эпилептиформных припадков, различных диэнцефальных синдромов или даже психозов;
4) ревматическую энцефалопатию, проявляющуюся в нерезко очерченных органических симптомокомплексах, астенизации и психопатизации личности, вегетативной лабильности.
М. И. Кончакова (1966) на основании тщательного изучения 200 больных ревматизмом и 17 секционных случаев выделила пять клинико-анатомических форм нейроревматизма:
1) церебральные ревмоваскулиты с негрубой очаговой симптоматикой (97 человек);
2) церебральные тромбоваскулиты (71 человек);
3) ишемические размягчения (тромботические и нетромботические) (18 человек);
4) размягчения вследствие эмболии мозговых сосудов (7 человек);
5) геморрагические инсульты (7 человек).
Как следует из этих наблюдений, эмболии в мозговых сосудах у больных ревматизмом наблюдаются редко (3,5%). Вместе с тем автор сделал важный вывод (как ранее отмечено терапевтами), что при раннем включении нервной системы в ревматический процесс возникает своеобразная диссоциация: поражение нервной системы сочетается с атипичным, более благоприятным развитием сердечной патологии— длительным отсутствием ревматических пороков сердца.
Ревматические ди энцефалиты, встречающиеся очень редко, могут выражаться в сложном синдроме длительного субфебрилитета, возникающих приступообразно аритмиях, полидипсии, полиурии, нарушениях углеводного и водно-минерального обмена, профузном поте, нарушении сна (бессонница), состоянии беспричинного возбуждения, иногда симптомах истерии. Обычно аналогичная симптоматика наблюдается и при неревматических диэнцефальных синдромах. Ревматические диэнцефалиты характеризуются также длительностью и упорством течения. Фазы ремиссии сменяются фазами обострения, которые, как, по-видимому, и диэнцефальные синдромы другого происхождения, трудно поддаются терапии. Последняя должна быть не только длительной, но и активной и маневренной. Целесообразно провести наблюдения при сочетанной стероидно-аспириновой и энергичной седативной терапии этих синдромов (седуксен, аминазин и др.).
А. П. Латаш и М. Н. Фишман (1957) отметили при диэнцефальном синдроме значительные нарушения энцефалограммы (дезорганизация альфа-активности, возможное появление бета-ритма, снижение амплитуды волн электрической активности мозга).
В клинической практике большого внимания заслуживают сочетанные синдромы, например диэнцефально-кардиальный синдром, т. е. сочетание клинических проявлений ревматического поражения сердца (ревмокардит, пороки сердца) и межуточного мозга, на что указывали Н. И. Сперанский и Е. И. Сорокин. При этом синдроме необходимо отдифференцировать симптомы ревматического поражения межуточного мозга, гипоталамуса (в виде вегетативных кризов, нарушений обмена веществ, нарушений схемы тела и др.) и симптомы поражения сердца, которые при этом синдроме могут приобретать особую окраску (приступообразность, длительность, сочетание с вегетативно-сосудистыми кризами и т. д.). Дифференциальная диагностика такого синдрома важна прежде всего в связи с необходимостью проведения как единой и основной антиревматической терапии, так и терапии, направленной на смягчение или устранение проявления вегетативной патологии (ганглиоблокаторы, резерпин, лечение электросном и др.).