Характеристика основных клинических форм ревмокардита (часть 9)

По частоте локализации эндокардита патологоанатомы на первое место ставят митральный клапан, на второе — клапаны аорты, гораздо реже — трехстворчатый клапан, что подтверждается и на клиническом материале.

Клинико-анатомические наблюдения позволяют выделить еще пристеночный эндокардит (endocarditis parictalis), который чаще определяется в левом предсердии (с образованием опасных тромбов) и в левом желудочке. Его прижизненная диагностика может иметь место только в предположительной форме по мотивам появления тромбоэмболических симптомов.

Еще одна форма эндокардита — endocarditis septica lenta заслуживает постоянного внимания врача. Это внимание, которое было прочно приковано к данной болезни в 30-х годах и послужило причиной гипердиагностики септического эндокардита (Г. Ф. Ланг, 1930), в настоящее время значительно ослабло, хотя для этого и нет достаточных оснований. Септический эндокардит встречается еще довольно часто, а диагностика его стала более трудной в связи с изменением в последние годы клинической картины и течения.

С точки зрения клинико-анатомической (дифференциальная диагностика ревмокардита и септического эндокардита будет изложена в главе «Диагноз и дифференциальный диагноз ревматизма»), под септическим затяжным, или подострым, эндокардитом понимается тррмбо-язвенный эндокардит преимущественно аортальных клапанов и тромбо-язвенный эндоваскулит с ремиттирующей температурой, анемизацией, лейкопенией, нарастающей слабостью, тромбоэмболическими ос­ложнениями (нефрит, поражение кожных сосудов и слизистых оболочек), спленомегалией, чего мы обычно не находим ни в анатомической, ни в клинической картине ревматизма. Однако, как бы мы ни рассматривали взаимоотношения этих двух заболеваний (см. диагноз) нельзя не отметить, что не менее 80% больных септическим эндокардитом ранее перенесли явную или амбулаторную форму ревматизма (В. Т. Талалаев), поэтому дифференциальная диагностика не может не привлекать внимания педиатров и терапевтов.

Говоря о диагностике эндокардита, естественно определить свое отношение к вопросу о взаимоотношениях ревматического эндокардита и миокардита. К сожалению, ни результаты патологоанатомических и клинико-анатомических исследований, выполненных на секционном материале, ни данные клинических наблюдений не позволяют провести достоверную разграничительную диагностику этих заболеваний в связи с тем, что патологический процесс в эндокарде у абсолютного большинства больных ревматизмом по объему пораженной ткани не выходит, очевидно, за пределы адаптации организма и потому не находит адекватного отражения в клинике (температура, общее состояние) и лабораторно-инструментальных показателях. В то же время более выраженные проявления ревматического миокардита в связи, вероятно, с большей площадью воспалительного процесса и поражением важнейшей клинико-анатомической системы сердца — сердечной мышцы — как бы перекрывают симптоматику собственно эндокардита.

С клинико-анатомической точки зрения, необходимо различать ревматический эндокардит первичный и возвратный, рецидивирующий.

Диагностика первичного бородавчатого эндокардита в настоящее время не имеет никаких опорных пунктов для самостоятельного отражения в силу уже изложенных мотивов. Об щие симптомы определяются не эндокардитом, а миокардитом, (если он имеет клинически выраженную форму острого или подострого миокардита), а нарушения анатомической структуры бородавчатым эндокардитом вполне компенсируются большой площадью соприкосновения створок митрального клапана во время систолы. Таким образом, предупреждаются гемодинамические нарушения и симптомы (например, систолический шум).

Первичный бородавчатый эндокардит, по-видимому, в абсолютном большинстве случаев изолированно от миокардита распознан быть не может и логически оформляется в диагнозе первичного ревмокардита.

Некоторые опытные педиатры (А. Б. Воловик, В. П. Бисярина, А. В. Долгополова и др.) указывают на возможность более раннего (3—4 недели от начала болезни) определения эндокардита и якобы более надежного его отграничения от миокардита, главным образом по появлению на верхушке сердца особого, «дующего» систолического шума. Быть может, красочные или ультразвуковые методы могли бы более надежно ориентировать в установлении этого диагноза.

Если считать, что ревматический вальвулит лишь у отдельных больных не ведет к образованию порока сердца, а большинство их связано с диффузным эндокардитом, или вальвулитом, который появляется только в конце 1-го месяца болезни, то очевидно, что врач имеет возможность поставить диагноз первичного диффузного эндокардита, но уже не в начальной, острой, а в подострой форме болезни, когда клинически выявляются симптомы порока сердца (В. Т. Талалаев, Г. Ф. Ланг и др.). Таковы и бесспорные итоги клинических наблюдений: не какие-либо общие симптомы болезни (слабость, потливость, лихорадочные реакции и др.), лабораторные и инструментальные ее показатели, которые в основном принадлежат миокардиту, а картина формирующегося порока сердца является решающим доказательством сочетания активного вальвулита и миокардита.

В условиях амбулаторной формы ревмокардита, когда миокардит и эндокардит протекают в латентной форме и симптомы порока сердца длительное время не обнаруживаются или выявляются только при тщательном динамическом наблюдении, диагностика и этой формы первичного эндокардита— вальвулита — оказывается не только затруднительной, но часто невозможной. Вероятно, в силу перечисленных факторов при ревматизме обнаруживаются большие различия в статистике эндокардита у клиницистов и патологоанатомов, которые находят на аутопсии поражения эндокарда почти у всех больных ревмокардитом (М. А. Скворцов), а клиницисты устанавливают его только в 20—30% случаев (С. А. Гиляровский). Как главная причина опасных ревматических пороков сердца эндокардит и его диагностика должны стоять в центре внимания лечащего врача.

Уже неоднократно упомянутое превалирование диагностической значимости симптоматики миокардита над эндокардитом побуждает врачей к выделению собственно эндокардитической симптоматики. Самыми достоверными симптомами вальвулита можно признать появление признаков формирующегося порока сердца при первичном ревматизме и формирование нового порока — при возвратном ревмокардите.

При обычном клиническом исследовании в диагностике пороков сердца на первом плане стоят изменения характера тонов и шумы, а также изменения размеров и конфигурации сердца. При наиболее частом эндокардите митрального клапана и формировании его недостаточности, естественно, большое внимание привлекает систолический шум на верхушке сердца. Еще С. П. Боткин предостерегал против диагностической переоценки систолического шума как надежного признака вальвулярного эндокардита (что было характерно для диагностической логики Буйо): «Не думайте, что каждый раз, когда вы слышите систолический шум у верхушки сердца, причем сопровождающийся изменением объема сердца, что шум этот обусловливается непременно вальвулярным эндокардитом…»

У немалого количества здоровых людей, особенно у школьников и подростков, мягкий и короткий систолический шум у верхушки выслушивается без каких-либо других указаний на патологию сердца. Повышенная температура столь характерная для острой и подострой фазы ревматизма, сама по себе может способствовать появлению мышечного функционального систолического шума. Спортивное переутомление, ваготония, анемия часто лежат в основе функционального систолического шума.

Функциональные (мышечные) систолические шумы характеризуются слабой выраженностью, мягким тембром, краткостью звучания, изменчивостью в зависимости от положения больного (чаще и отчетливее в горизонтальном положении) и фаз дыхания (нередко исчезают на высоте вдоха), наибольшей слышимостью в области проекции легочной артерии, отставленностью его от I тона на фонокардиограмме и др.

При интерпретации систолического шума у больного ревматизмом приходится считаться и с тем обстоятельством, что мы обычно не знаем аускультативной картины до развития ревматизма. В диагностике эндокардита можно опираться только на такой систолический шум на верхушке, который формируется на наших глазах у больного ревматизмом на протяжении 4—5 недель от начала болезни, и по мере стихания основных проявлений болезни,под влиянием лечения не уменьшается и не исчезает, как миокардитический, а, наоборот, становится все более четким, грубым и длительным и сопровождается появлением акцента II тона на легочной артерии, увеличением левого предсердия, в дальнейшем и левого желудочка.

Характеристика и интерпретация этого систолического шума вместе с ослаблением I тона становятся наиболее достоверными при сочетании аускультации с фонокардиографией. Однако необходимо по возможности длительное наблюдение за этим отчетливым систолическим шумом и даже увеличением левого предсердия и левого желудочка, так как со временем, иногда через 6 месяцев или 1—1,5 года, они могут полностью исчезнуть, подтверждая тем самым миокардитичеции с характерной окраской кожных покровов (кофе на молоке), ремиттирующей температуры с ознобом и проливным потом, лейкопении, симптомов порока сердца (чаще аортального), увеличения селезенки, появления симптомов очагового (чаще) и диффузного (реже) гематурического нефрита, кожных кровоизлияний, обнаружения в крови микробного возбудителя (зеленящий стрептококк, стафилококк, кишечная палочка и др.), положительного эффекта энергичной антибиотической терапии.

В настоящее время достоверная диагностика подострого септического эндокардита нередко затруднена в связи с изменением клинической картины болезни и выпадением ряда важных ее симптомов (субфебрильная температура, отсутствие спленомегалии, симптомов нефрита и др.).

Встречаются формы эндокардита, которые представляют собой сочетание бесспорных симптомов активного ревмокардита и септического эндокардита, что дает повод некоторым авторам ставить диагноз ревмосептического эндокардита. Если и следует избегать такого диагноза как недостаточно точного и аморфного, то нельзя полностью исключать возможность наслоения симптомов такого эндокардита на картину еще активного ревмокардита, что и побуждает врача проводить комплексную антиревматическую и антисептическую терапию как необходимый залог активной помощи больному. Образование пороков сердца при первичном ревмокардите и формирование новых пороков при рецидивах ревмокардита подтверждено огромным врачебным опытом, многочисленными наблюдениями патологоанатомов и в настоящее время оправдано логикой развития ревматического цоражения сердца. Если бы эта логика не оправдывалась в огромной врачебной практике, было бы неуместно говорить о рецидивирующих формах ревмокардита и вводить это понятие, как обязательное в принятую в СССР классификацию ревматизма. Вполне естественно, что по существу вся вторичная профилактика ревматизма преследует задачу предупреждения прогрессирующего поражения миокарда и клапанного аппарата сердца при рецидивах ревматизма. В данных условиях не может не вызвать удивления появление работы ,С. С. Мутина и Я. А. Сигидина, в которой делается попытка обосновать тезис об индивидуальной предуготованности формирования того или иного ревматического порока сердца с самого начала болезни при исключении роли рецидивов для формирования новых пороков сердца.

Точка зрения авторов не соответствует результатам длительных наблюдений как педиатров (А. В. Долгополова и др.), так и терапевтов (Ю. И. Новиков и Н. А. Абрамова). В связи с этим мы не можем согласиться с указанной точкой зрения. Кровеносные капилляры представляют одну из излюбленных локализаций ревматического процесса. Еще в наблюдениях Ашофа, Гейпеля и др. указывалось на преимущественную локализацию ревматических гранулем в непосредственной близости от мельчайших сосудов. В исследованиях А, И. Струкова, А. Г. Бегларяна и соавторов, К. С. Митина и соавторов дезорганизация соединительнотканной основы капилляров и мельчайших артериолей определена как важнейшая структурная часть гистоморфологии и гистохимии ревматического процесса. В этом процессе на первый план выступают явления воспалительного характера и к ним в той или иной мере присоединяются элементы дистрофического характера. Эти взаимоотношения зависят от фазы ревматического процесса, его остроты и активности. Капилляро-скопические и морфологические исследования, проведенные в клинике, руководимой Н. Д. Стражеско (Н. А. Скульский), дали основание признавать существование ревматического васкулита — капиллярита. Упомянутые исследования морфологов и клинические наблюдения позволяют рассматривать ревматическое поражение кровеносных капилляров как одну из причин столь частых при этой болезни функциональных нарушений различных органов и систем: альбуминурия и гематурия при ревматической нефропатии, нарушения функции сократительности и ритма при ревмокардите, обменных процессов при ревматическом гепатите, сравнительно частые, быстро и бесследно проходящие нарушения в двигательной и речевой сфере деятельности при ревматических энцефалитах и др. Опытные специалисты иногда наблюдают такие же эфемерные нарушения зрения, слуха, настроения и др. Вполне понятно, что гистохимическая и морфологическая основа отмеченных функциональных нарушений изучена недостаточно.

Клиницист, наблюдающий за развитием недостаточности кровообращения при ревмокардитах, как уже указывалось выше, далеко не всегда может с уверенностью связать ее развитие с обычными проявлениями ревмокардита. Может возникнуть предположение, что в основе снижения сократительной функции миокарда в ряде случаев лежит не только (и даже не столько) хорошо изученный воспалительный процесс в миокарде, но и глубокие нарушения метаболизма и биоэнергетики мышечного волокна, связанные с нарушением функции «обменно-транспортной диафрагмы» (А. И. Нестеров, 1929). Носовые кровотечения у детей и подростков несомненно связаны с ревматической патологией капилляров слизистой оболочки носа. Они отражают активный ревматический процесс. Речь идет о самопроизвольном, как правило, небольшом кровотечении из носа. Иногда оно появляется во время умывания, при наклоне вперед, чаще без внешней причины. Самопроизвольно возникнув, оно сравнительно быстро, без медицинского вмешательства, останавливается. Лишь в редких случаях требуется медицинское вмешательство, и тогда необходимо уточнить, нет ли другой причины для его возникновения (болезни крови, аденоиды и др.). Многие клиницисты считают, что появление носового кровотечения у ребенка, уже болевшего ревматизмом, служит первым симптомом рецидива болезни.

Нередко в острой и подострой фазах ревматизма у детей появляются на коже петехии, то единичные, то множественные, то мелкие — в виде булавочной головки, то более крупные — размером с фасоль и больше.

Ревматические петехии, как и носовые кровотечения и кровоизлияния в пробах Румпель — Лееде — Кончаловского и в нашей пробе, едва ли часто возникают у больных ревматизмом в неактивной фазе болезни. При пробе Румпель — Лееде— Кончаловского или при нашей пробе в активной фазе болезни легко возникают мелкие кровоизлияния в коже. Их тем больше, чем активнее ревматический процесс. Они тем дольше не рассасываются, чем менее благоприятно течение болезни (А. И. Нестеров). Повышенная проницаемость кровеносных капилляров к механическому растяжению в этих пробах адекватно отражает активность ревматической болезни. Показатели их выпадения соответствуют показателям пробы Лэндиса, Казанчеева и др.

Что касается ревматического поражения крупных сосудов, главным образом артерий, то они неоднократно описывались как морфологами, так и клиницистами. Так, еще Гейпель (1906) описал изменения коронарных сосудов сердца в виде эндартериитов и зндофлебитов и крупноклетчатые инфильтраты вокруг артерий и в аорте. Glynn и Pappenheimer (1926) нашли ревматические гранулемы в стенках аорты, Gross (1935)—в стенке аорты ,и разветвлений легочной артерии. В. Т. Талалаев описал типичные ревматические Очаги в ад-вентиции аорты, а также варикозные эндоартерийты и эндо-флебиты в периферических сосудах. Ряд других авторов отметили ревматические поражения аорты и легочной артерии (С. А. Бувайло, 1940; Ф. Е. Агейченко, 1941; Н. А. Краевский, 1943; Е. М. Вайнштейн, 1948; А. И. Струков, 1957, 1958, 1962, и др.), коронарных артерий сердца (В. Т. Талалаев, 1929; Н. А. Краевский, 1937; М. А. Скворцов, 1939; В. А. Воронов, 1940; М. С. Толгская, 1947, и др.). Rich (1951) приводит описание ревматического коронариита в виде своеобразных клеточных «кружевных воротников» вокруг мелких артериальных сосудов с последующей склеротической облитерацией их просвета, что и может, по мнению автора, явиться условием для возникновения как стенокардии, так и инфаркта миокарда при ревматизме.

Описаны также ревматические поражения сосудов почек, мозговых артерий, сосудов конечностей. По мнению большинства морфологов, при ревматизме часто обнаруживаются поражения венечных артерий, как правило, мелких, прекапиллярных. Сравнительно часто обнаруживаются ревматические аортиты, артерииты ствола легочной артерии, что подтверждается также клиницистами, хотя и не с такой частотой и определенностью.

Л. М. Гротель в клинике Г. Ф. Ланга провел клинико-электрокардиографические наблюдения и резюмировал их в следующих словах: «…При острой ревматической инфекции поражение миокарда может протекать при картине, характерной для острого закрытия просвета венечных артерий сердца. Эта картина характеризуется болевыми приступами типа грудной жабы, острой сердечной слабостью, повышением температуры, лейкоцитозом, падением кровяного давления. Изменения электрокардиограммы подобны таковым при остром закрытии просвета венечных артерий сердца, но выражены менее резко». Отсюда автор делает заключение, что в некоторых подобного рода случаях имеют место ревматические коронарииты.

Проблема ревматического коронариита, ревматической стенокардии и ревматического инфаркта миокарда в последнее время вызывает оживленную дискуссию. Все согласны, что ревматический генез этих патологических форм наблюдается гораздо реже, нежели генез атеросклеротический, что объясняется главным образом тем, что при ревматизме поражаются преимущественно очень мелкие артериальные коронарные сосуды и, таким образом, создаются более благоприятные условия для развития коллатерального кровообращения. В работах разных авторов частота ревматических ко-ронариитов и нарушений коронарного кровообращения очень варьирует, что, вероятно, связано с различием критериев этого диагноза у разных авторов. С. Р. Татевосов (1955) отметил ревматические коронарииты у 27% больных ревматизмом, М. С. Вовси — у 12 (0,8%) из 1500 больных. По данным Г. М. Кисляковой (1959), коронариит наблюдался у 11,5%’, М. А. Ясиновского и Г. Ф. Бойко (1955) —у 30% больных. В последней работе С. Р. Татевосова совместно с И. Ф. Остапчук (1971) на материале в 1000 больных ревматизмом на Южном берегу Крыма коронарная недостаточность определена у 26,8% больных. Т. С. Мнацаканов и соавторы (1963) отметили ее у 14,3%, И. И. Исаков (1959) —у 8%, А. Л. Михнев, и В. Г. Жданенко (1963) —у 200 из 400 больных (55%).

При сопоставлении истинной стенокардии артеросклеро-тического происхождения с кардиальгиями у больных ревмокардитом обращают на себя внимание, во-первых, разная локализация болей (загрудинная при атеросклеротической стенокардии и по существу экстракардиальная — кнаружи от соска или выше его при ревматизме) и, во-вторых, весьма интенсивная боль с четким началом и окончанием под влиянием нитроглицерина при атеросклерозе и боль умеренная, по существу не отвечающая на нитроглицерин,— кардиальгия при ревматизме.

Сообщения об отдельных случаях ревматического инфаркта миокарда приводятся Л. И. Гефтером (1955), М. А. Ясиновским и Г. Ф. Бойко, Г. А. Раевской (1948), В. Ф. Зелениным (1952), П. Е. Лукомским (1943), А. Б. Зборовским и Б. С. Панковым, Г. С. Козловым (1967). Б. И. Воробьев (1963) при сопоставлении клинических и анатомических исследований обнаружил очаговые поражения коронарных сосудов у 4,3% больных ревматизмом.

В наблюдениях М. А. Ясиновского ревматический коронариит сочетается с инфарктом миокарда менее чем у 1 % больных ревматизмом. В последнее время появился ряд новых клинических наблюдений (А. М. Дамир, 1967) и патоморфологических исследований (Я. Л. Раппопорт, 1967), которые ставят под сомнение не только частоту, но и сколько-нибудь существенное клиническое значение ревматических коронариитов и тем более ревматических инфарктов миокарда.

Вероятно, вследствие диагностических затруднений и недостаточного внимания врачей сравнительно редко определяются ревматические аортиты и артерииты легочной артерии, хотя клинико-анатомические сопоставления (М. А. Скворцов, 1935) скорее подтверждают, чем исключают, такую возможность. В последнее время Т. А. Давыдовым (1963) описан случай аневризмы легочной артерии ревматического происхождения.