Порок сердца (VITIUM CORDIS)

Общая этиология. Пороки сердца являются последствием поражения клапанного аппарата сердца (вальвулита) на почве перенесенного эндокардита, сифилиса и изредка на почве развивающегося атеросклероза или септического эндокардита. Воспалительные разрастания на клапанах могут повести к обезображиванию, сморщиванию последних; иногда створки парусовидных клапанов срастаются или повреждаются преимущественно кольцевые отверстия, через которые предсердия сообщаются с желудочками, а желудочки — с сосудами; диаметр их становится уже нормального. Таким образом, различают два вида пороков сердца: недостаточность клапана, неспособного вследствие своего обезображивания полностью закрыть соответствующее отверстие, или же сужение (стеноз) самого отверстия. Чаще, однако, оба эти процесса развиваются параллельно, вследствие чего так называемые чистые (несложные) пороки относительно редки. Изменения в клапанах и отверстиях обусловливают изменения конфигурации сердца и звуковых явлений при его выслушивании. Течение же порока и его общая клиническая картина в неменьшей степени зависят от того, в какой мере миокард поврежден патологическим процессом Функциональное состояние всего сердечно-сосудистого аппарата определяется совокупной деятельностью многих органов и систем (кроветворение, кортико-вегетативные влияния и др.): В клинике пороков сердца имеет существеннейшее значение не только поражение того или другого клапана, не только вовлечение в страдание миокарда, но и состояние нервной системы больного, а также этиология порока (особенно ревматическая), накладывающая отпечаток на реактивное состояние всего организма. Огромную, иногда решающую роль играют условия среды (обстановка труда и быта, климатические данные и пр). Только принимая все это во внимание, можно правильно определить общее состояние больного с пороком сердца и назначить ему комплексную терапию с наибольшей уверенностью в успехе.

I. Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis s. mitralis).

Патогенез, симптомы и лечение. Вследствие неспособности клапана закрыть полностью левое предсердно-желудочковое отверстие, кровь во время систолы желудочков с шумом забрасывается обратно в левое предсердие (систолический шум на верхушке или на пятой трчке — место прикрепления третьего левого реберного хряща к грудине). Выслушиваемый у верхушки сердца систолический шум распространяется влево, в сторону подкрыльцавых линий. Левое предсердие расширяется, затем гипертрофируется (смещение перкуторной границы вверх); малый круг кровообращения переполняется; вследствие повышения давления в легочной артерии ее клапаны захлопываются с большой силой (акцент на втором тоне легочной артерии). Правый желудочек, борясь с более высоким давлением, гипертрофируется (умеренная пульсация в подложечной области), смещение перкуторной границы вправо в общем незначительно. Левый желудочек, воспринимающий избыточное количество крови из переполненного левого предсердия, несколько расширяется и гипертрофируется (смещение границы влево). Вследствие гипертрофии обоих желудочков электрокардиограмма не обнаруживает признаков преобладания того или другого желудочка. В стадии полной компенсации пульс по ритму и наполнению совершенно нормален. Печень не увеличена. Периферических отеков нет. Болезненные субъективные ощущения могут совершенно отсутствовать, и больной часто не подозревает о наличии дефектов в его сердце.

Симптомы. Симптомы обусловлены не столько дефектом в клапане, сколько состоянием миокарда и всего организма (его питанием, тренированностью), а также обстановкой труда и быта. В течение ряда лет, иногда на протяжении всей жизни, так и не наступает расстройства компенсации (нарушения циркуляции); инфекции и повторные беременности переносятся без особых осложнений со стороны сердечно-сосудистого аппарата. В других случаях рецидив ревматизма и эндокардита (endomyocarditis rheumatica), вызывая дополнительные разрушения в клапанах и изменения в миокарде, приближает период расстройства компенсации. Иногда миокард и другие регулярные аппараты слабеют из-за нарушения кроветворения; в таких случаях упорное лечение вторичного (гипо-хромного) малокровия большими дозами железа может предотвратить возникновение признаков сердечно-сосудистой слабости. Избыточное питание (общее ожирение) при малрподвижном образе жизни также является неблагоприятным фактором кровообращения; здесь приходится проводить соответствующую диэту и лечебную физкультуру. Неблагоприятные условия труда (очень тяжелая физическая и беспокойная умственная работа с бессонными ночами и т. п.) и быта (неправильное питание, интоксикации и т. п.) играют существенную роль в темпе и направлении развития болезненного процесса. В еще большей степени отягощают течение повторные вспышки ревматического эндомиокардита (см.), постепенно приводящие к сужению предсердно-желудочкового отверстия. Диагноз строится с учетом следующих болезненных состояний, вызывающих основной аускультативный признак недостаточности двустворки: систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке. Систолический шум — следствие относительной недостаточности двустворчатого клапана — появляется при мышечной слабости левого атриовентрикулярного кольца на почве упадка питания, ослабления левого желудочка, недостаточности клапанов аорты и дистонии нервной системы. При слабости миокарда (в частности, недостаточном тонусе папиллярных мышц) двустворчатый клапан, не поддерживаемый сухожильными нитями «о стороны желудочка, во время систолы последнего может вывернуться (частично) в предсердие, образовать щель и обусловить систолический шум. При гипертонии папиллярных мышц (вследствие невроза) клапан может вывернуться в сторону желудочка и дать те же последствия. В одном случае лече­ние должно быть направлено на поднятие кроветворения и питания, в другом случае нужно снизить возбуждение вегетативной нервной системы. Систолический шум при малокровии, болезни Базедова, беременности, при нервном возбуждении сердца, при лихорадочных состояниях иногда служит поводом к неправильной постановке диагноза органического порока. Решает диагноз наличие характерной (митральной) конфигурации сердца и акцента на втором тоне легочной артерии. «Органический» шум обычно усиливается при мышечном напряжении (несколько приседаний) и при улучшении болезненного процесса (при переходе из декомпенсации в компенсацию). «Функциональный» (мышечный) систолический шум слышится сильнее в лежачем положении. При переходе в вертикальное положение он может исчезнуть (отсутствие всякого звукового феномена в фазе систолы), после небольшой физической нагрузки замениться тоном, после же утомления вновь перейти в шум.

Прогноз. Ревматический порок обычно не угрожает жизни. Нужно избегать тяжелою физического труда. Недостаточность клапана от слабости мышцы течет в общем тяжелее; склеротический процесс в клапане развивается очень медленно и у пожилых лиц, уже прекративших профессиональные занятия, не влияет на их тру­доспособность.

Профилактика. Определяется этиологией и патогенезом. Предупреждение расстройства компенсации сводится к правильному лечению ревматического эндомиокардита. Речные путешествия к поездки на курорт больных в этом периоде сердечного заболевания при компенсированном пороке должны рассматриваться как профи­лактические мероприятия против декомпенсации (отдых, перемена обстановки, легкая тренировка аппарата кровообращения).

Лечение. При отсутствии циркуляторных расстройств и стойкой тахикардии (как признака миокардиальной слабости) особых терапевтических вмешательств не требуется. Организация режима труда и быта (см выше), общеукрепляющая и успокаивающая терапия остаются существеннейшим элементом лечебных мероприятий. При тахикардии вследствие хронической недостаточности сердца обычно прекрасно действуют препараты наперстянки. Лечение начинают с назначения препаратов горицвета (адониса) (см. Сердечная недостаточность хроническая).

II. Сужение левого предсердие-желудочкового отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri).

Этиология. Едшшвенной причиной этого порока является ревматизм, стеноз отверстия возникает позже, чем недостаточность клапана. Хирурги, оперирующее на сердце, пришли к выводу, что чистый (не осложненный недостаточностью клапана) митральный стеноз встречается чаще, чем это полагали раньше.

Патогенез, симптомы и течение. Гемодинамические последствия связаны с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. Кровь, встречая препятствие при прохождении через суженное отверстие при диастоле желудочка, обусловливает диастолический шум, который выслушивается в периоде или всей диастолы, или только в конце ее, когда ток крови ускоряется под влиянием сокращения предсердия перед систолой желудочка (предсистолический шум), или же только в начале диастолы, когда в левом предсердии давление находится на наибольшей высоте (мезо- или протодиастолический шум). Вследствие препятствия, возникшего на пути кровотока из малого круга в большой, наступают те же последствия, что и при недостаточности двустворчатого клапана, выраженные, однако, в гораздо большей степени: увеличение сердца вверх за счет растянутого и гипертрофированного левого предсердия (обнаруживаемое при рентгеноскопии значительное выбухание предсердной дуги, особенно при косом просвечивании), резкий акцент на втором тоне легочной артерии, который может раздваиваться (ритм перепела). Правый желудочек рано гипертрофируется (пульсация в подложечной области). Левый желудочек менее наполнен кровью, чем в норме, а иногда атрофирован. Систола вследствие этого происходит быстрее: первый тон на верхушке резко акцентуирован. С. П. Боткин описал два симптома при этом пороке: протодиастолич«ский и предсистолический шумы он сравнил со звуками кузнечных мехов, а усиленный первый и раздвоенный второй тоны — со звуками молотков, а всю мелодию назвал «кузнечным шумом»; Боткин находил крепитирующие хрипы от сдавления легкого в области прилегания левого предсердия (в третьем межреберье спереди). Электрокардиограмма вполне типична: предсердный зубец Р увеличен и часто раздвоен; желудочковый комплекс указывает на преобладание массы правого желудочка (правограмма). Полная комвеясация наступает сравнительно редко: недостаточное насыщение кроаи кислородом вследствие переполнения легочных капилляров, вызывает синюшную окраску щек и конечностей (акроцианвз), одышку; печень, как правило, увеличена. Наличие диастолического «кошачьего мурлыканья» указывает на значительное сужение атриовентрикудярного отверстия. Этот порок протекает в общем тяжелее, чем недостаточность митрального клапана, и если имеется немало случаев относительной доброкачественности в его течении, то нее же ряд явлений, наступающих у одних раньше, а у других — позже, накладывает своеобразный отпечаток на клиническую картину. Вследствие перенапряжения левое предсердие становится источником перебоев (экстрасистол), которые могут давать приступы пароксизмалъной тахикардии, обычно заканчивающейся мерцательной аритмией. Постоянный патологический ритм (pulsus irregulans perpetuus) обычно указывает на резкое ухудшение в динамике кровообращения и заставляет внимательно отнестись к организации режима, вызывая большую тревогу за прогноз. В том же смысле следует оценить и возникающие кровохаркания (инфаркты легких) как показатель значительного переполнения малого круга кровообращения и скопления тромботических масс в ушках.

Диагноз. Ставится на основании ревматизма в анамнезе, общей клинической картины, митральной конфигурации сердца и аускультэтигаых данных (первый хлопающий тон, диастолический шум, акцент второго тона на легочной артерии, иногда его раздвоение— ритм перепела; выраженный ритм перепела бывает только при этом пороке).

Прогноз. Предсказание при значительном сужении (синюха, кошачье мурлыканье, кровохаркание) неблагоприятно. Оно считается серьезным при появлении мерцательной аритмии. Беременность при этом пороке, как правило, противопоказана.

Лечение. Лекарственные мероприятия (наперстянка) оказываются мало эффективными в связи с тем, что вещества группы наперстянки действуют главным образом на левый желудочек, который при данном пороке не принимает участия в компенсации Это правило относится к случаям чистого стеноза с нормальным ритмом. Совершенно иначе складывается дело при наличии мерцательной аритмии, особенно в комбинации с недостаточностью митрального клапаиа (affectio mitrahs, fibnllatio atnorum). Назначение наперстянки здесь вполне показано. Более того, в стадии декомпенсации (нарушение циркуляции) вещества группы наперстянки обеспечивают максимальный успех терапии (см. Аритмии. Мерцательная аритмия). Вообще следует указать, что митральные пороки в среднем декомпенсируются скорее, чем аортальные, но зато возникшие циркуляторные расстройства при митральных поражениях сравнительно легко уступают дейстпию наперстянки и при соответствующем режиме могут исчезнуть на долгий срок. В основном же требуется особая настойчивость в организации режима в соответствии с имеющейся амплитудой- аккомодации. Часто полезны общеукрепляющие средства. При организации режима и лечебных мероприятий нужно различать ограничение амплитуды аккомодации (ширины приспособления) сердечно-сосудистой системы от наступающей декомпенсации. При отсутствии циркуляторных расстройств (отеки на ногах, значительное увеличение печени, асцит и т. п.) необходимо чтобы трудовые и бытовые условия больного соответствовали аккомодационной способности сердца: легкая работа без ночных смен, выключение интоксикаций и т. д. Расстройство кровообращения (декомпенсация) требует соответствующего лечения (см. Сердечная недостаточность хроническая). В настоящее время все чаще и чаще данный порок подвергается хирургическому лечению (рассечение сросшихся створок и растяжение отверстия). Показанием к оперативному вмешательству является значительное и все нарастающее сужение от­верстия без значительной декомпенсации порока (в стадиях I, Па в возрасте 20—40 лет) и при отсутствии активного ревматизма.

III. Сложный митральный порок (aflectio mitralis).

Нередко недостаточность митрального клапана и сужение предсердно-желудочкового отверстия авторы объединяют под термином «митральная болезнь». Последняя встречается чаще изолированных пороков. В клинической картине более ранних поражений преобладает симптоматология недостаточности клапана, а в более поздних — стеноза отверстия.

Прогноз хуже при преобладании митрального стеноза и при наличии значительной сердечно-сосудистой недостаточности.

IV. Недостаточность клапанов аорты (insufficientia valvularum aortae).

Этиология. Известную роль в развитии недостаточности играет сифилис; клапанные поражения комбинируются с мезаортитом и коронариитом (стенокардия), чаще ревматическая этиология. Затяжной септический эндокардит (endocarditis septica lenta)’ также обычно поражает клапаны аорты. При атеросклерозе начальной части аорты может иногда наблюдаться недостаточность клапанов.

Патогенез, симптомы. Кровь во время диастолы с шумом возвращается из аорты в левый желудочек (убывающий в силе диастолический шум над аортой); переполненный левый желудочек расширяется и гипертрофируется (большой поднимающийся верхушечный толчок смещается влево и вниз, аортальная конфигурация сердца при рентгеноскопии). Электрокардиограмма обнаруживает левый тип (преобладание левого желудочка). Мощный левый желудочек посылает в артериальную систему большую волну (pulsus magnus, altus), которая быстро поднимается и спадает (скачущий пульс — pulsus celcr, saliens); пульсация периферических артерий заметна на глаз (homo pulsans — танец артерий), нередко наблюдается ритмическое побледнение и покраснение кожи и слизистой оболочки (капиллярный пульс). Быстро напрягающиеся артерии звучат, на периферических артериях выслушивается один или два тона без прижатия артерии. При прижатии отмечается двойной шум (один шум возникает и в норме вследствие прижатия стетоскопом, второй же происходит вследствие обратного движения кровяной волны через сжатый сосуд). Систолическое артериальное давление повышено, диастолическое падает (иногда до нуля). Тахикардия — целесообразное явление (за короткую диастолу в желудочек возвращается меньше крови), поэтому она не должна служить предметом терапевтического вмешательства. Сердцебиение, перебои иногда сопровождаются головокружением (ишемия мозга вследствие возвратного движения крови во время компенсаторной паузы), на что и жалуются больные. Одышка беспокоит сравнительно мало. Появление болей в груди вызывает подозрение на сифилитическую этиологию страдания. Больные обычно бледны (аортальная бледность).

Течение. Компенсация этого порока наиболее устойчива, так как она базируется на самой сильной части сердца — левом желудочке. Это в особенности относится к медленно развивающейся етеро-склеротической недостаточности. При ревматическом поражении возможны возвраты эндокардита, который иногда принимает затяж­ное, злокачественное течение. Недостаточность кровообращения может не наступить в течение десятков лет, однако, раз появившись (в связи с миодегенерацией левого желудочка), она сравнительно быстро приводит к летальному исходу, так как перерожденный левый желудочек плохо реагирует на лекарственную и иную терапию.

Диагноз. Распознавание развитого порока нетрудно. Необходимо произвести реакцию Вассермана.

Лечение. При сохраненной компенсации лечение излишне, при декомпенсации оно или безрезультатно, или весьма непрочно. Если наступает «митрализация» порока (относительная недостаточность митрального клапана со всеми гемодинамическими последствиями), наперстянка приносит пользу. Явления коронаросклероза и сифилиса требуют соответствующего лечения.

V. Сужение устья аорты (stenosis ostSi aortae).

Этиология. Атеросклероз аорты может (крайне редко) повести к сужению ее устья. Порок чаще бывает врожденным. Сифилис и ревматизм ведут одновременно и к недостаточности клапанов.

Патогенез. Патогенез сводится к затруднению выхода крови из левого желудочка в аорту; систолический шум в аорте указывает на это сужение. В отличие от систолического шума при атероматозе аорты при данном пороке он очень груб, проводится в сосуды шеи, вызывает систолическое «кошачье мурлыканье», нередко выслушивается в межлопвточном пространстве. Пульс малый, медленно нарастающий (pulsus parvus, tardus), давление крови в аорте понижено; в связи с этим второй тон на аорте ослаблен. Левый желудочек, вследствие большой гипертрофии, образует мощный куполообразный толчок, определяемый кнаружи от среднеключичной линии.

Течение. Доброкачественное.

Предсказание, профилактика и лечение. Такие же, как при ледостаточности клапанов аорты.

VI. Сложные и комбинированные пороки.

Сложный порок—сочетание недостаточности клапана и стеноза одноименного отверстия. Комбинированный порок — сочетанное поражение различных, клапанов и отверстий. Ревматизм — почти единственная этиология таких пороков.

Симптомы. Сложный ми.тральный порок. Распознавание не представляет трудности, если, наряду с диастолическим шумом, имеется и систолический. Предсистолический шум выпадает при появлении мерцательной аритмии, и если до мерцания существовал только предсистолический (а не протодиасголический) шум, то после наступления мерцания предсердий о наличии стеноза говорит «ритм перепела», правый тип ЭКГ, значительное увеличение левого предсердия и правого желудочка, главным же образом вся клиническая картина (диспноэ, кровохаркание и т. д),

Сложный аортальный порок (AIfectio aortae) — су« жение устья и недостаточность клапанов аорты. Сужение устья аорты уменьшает выраженность симптомов ее недостаточности: диастолическое артериальное давление не падает так низко, как при изолированном пороке, периферические явления (пляска артерий, прекапиллярный пульс и др ) мало заметны.

Комбинированные пороки. При митрально-трикуспидальном пороке относительная нсдостаточность трехстворчатого клапана со свойственной этому пороку симп­томатикой присоединяется к клинической картине сложного митрального порока, указывая на увеличение степени декомпенсации. Однако после лечения (наперстянка и другие средства) недостаточность трехстворчатого клапана может исчезнуть. Органическая недостаточность трехстворчатого клапана, возникшая после новой вспышки ревматизма, почти никогда не исчезает и значительно нарушает трудоспособность. О митрально-аортальном пороке говорят тогда, когда преобладает симптоматика ми­трального порока с выраженным стенозом, об аортельно-митральном — когда симптоматика митрального стеноза мало выражена. Трудоспособность больше нарушена при митрально-аортальном пороке. При митрально-аортально-трикуспидальном пороке к клинической картине митрально-аортального порока присоединяется симптоматика органической недостаточности трехстворчатого клапана, сердце больших размеров (cor bovmum), аритмии, декомпенсация (по правому типу). Трудоспособность нарушена.

Прогноз часто неблагоприятен.

Течение и лечение. Сложные и особенно комбинированные пороки текут тяжелее, чем изолированные «чистые», прогноз при них хуже за исключением митрального стеноза. При последнем чаще всего и с наибольшим успехом применяется хирургическое вмешательство. При сложных и комбинированных пороках миокард обычно поражен более значительно, чем при изолированных. По» этому при них оперативное вмешательство противопоказано.

Лечение недостаточности кровообращения, как и при всех пороках (изолированных, сложных и комбинированных) проводится по общим правилам (см. Сердечная недостаточность),

VII. Врожденные пороки.

Этиология, патогенез и течение. В основе лежат или аномалии развития сердца (незаращение овального отверстия межжелудочковой перегородки и др), или внутриутробный эндокардит. Наибольшее практическое значение имеют три из них.

1. Сужение легочной артерии, или синюшная болезнь (stenosis a. puimonalis, morbus coeruleus). Это название данный порок получил по основному своему симптому — распространенному цианозу, который особенно усиливается при мышечном напряжении. Он зависит от малого поступления крови в легкое и, следовательно, от недостаточности насыщения ее кислородом. При выслушивании определяется грубый систолический шум в левом втором межреберье; правый желудочек гипертрофирован и пульси­рует в эпигастрии; второй тон на легочной артерии ослаблен. При осмотре конечностей нередко обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек.

Предсказание. Больные недолговечны, «ели своевременно не произведена операция, логибают от сердечной слабости, или от присоединившегося туберкулеза легких.

Лечение оперативное.

2. Болезнь Толочинова-Роже (дефект в межжелудочковой перегородке).

Симптомы. Основной симптом — длинный, покрывающий всю систолу шум на грудине вследствие перехода крови из левого желудочка в правый. При большом дефекте шум отсутствует, и о пороке можно судить по феномену Денеке: увеличенчый правый желудочек занимает место правого предсердия, вследствие чего при рентгеноскопии нормальная последовательность в сокращении сердца исчезает, а наблюдается синхронная пульсация правого и левого контуров сердца. Можно ожидать более убедительных данных от рентгенокимографйи. Остальные признаки не характерны. Цианоза не наблюдается.

Прогноз. Предсказание благоприятно.

Лечение. Необходимо только при возникновении сердечнососудистой недостаточности. Для предупреждения сердечной слабости назначают общеукрепляющие средства (препараты железа, мышьяка, фосфора) и ограничивают физические и психические нагрузки.

3. Незаращение боталлова протока (ductus Botalii ареrtus). Порок распознается по следующим данным: притупление влево от грудины, увеличение дуги легочной артерии при рентгеноскопии; слева от грудины выслушивается длинный шум, покрывающий всю систолу и частично диастолу, передающийся в каротиды и ослабевающий при аатуживании на высоте вдоха; «кошачье мурлыканье», акцент второго тона на легочной артерии (вследствие перехода крови из аорты в легочную артерию по боталлову протоку давление в малом круге повышено); расширение сердца главным образом вправо, отсутствие цианоза.

Прогноз. Предсказание в отношении жизни неплохое.

Лечение. Необходимо только при возникновении сердечнососудистой недостаточности. Описаны удачные операции.