25.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология неизвестна. Инфекционная, в частности, туберкулезная, природа его не получила подтверждения.
Патогенез. Системный гиперпластически-опухолевый процесс, выражающийся в разрастании своеобразной грануляционной ткани в лимфатических узлах, селезенке, костном мозгу и других органах. Грануляционная ткань состоит из ретикулярных клеток, производных от них гигантских клеток Березовского-Штернберга, эозинофилов и плазматических клеток. Встречаются участки некроза и рубцовой грануляционной ткани, развивающейся из ретикулярных клеток стромы лимфатических узлов, селезенки и других органов.
Симптомы. В зависимости от локализации различают: кожный лимфогранулематоз, принимающий характер грибовидных разрастаний (mycosis fungoides), лимфогранулематоз лимфатических узлов — шейных, подмышечных, медиастинальных, паховых (не смешивать с паховым лимфогрануломатозом Никола-Фавра!), забрюшинных, лимфогрануломатоз селезенки, костного мозга и костей, желудка, кишечника, легких, плевры и др. Медиастинальная форма дает картину компрессионного синдрома с застоем в области верхней полой вены, сдавлением органов средостения, цианозом, одышкой, отеком верхней половины тела и развитием сосудистых коллатералей на груди. Лимфогрануломатоз мезентериальных лимфатических узлов и кишечника протекает по типу тифозного заболевания с высокой температурой и лейкопенией. Легочно-плевральная форма протекает по типу опухоли легкого, осложненной геморрагическим плевритом (в экссудате обнаруживаются характерные лимфогрануломатозные элементы). Увеличенные лимфатические узлы имеют плотную консистенцию, спаяны между собой в пакеты, неболезненны и малоподвижны. В связи с развитием некрозов (преимущественно у детей) железы приобретают мягкую консистенцию; напротив, в связи с развитием рубцовой соединительной ткани (иногда в процессе рентгенотерапии) железы становятся еще более плотными. Селезенка и печень обычно увеличены, плотны. Весьма характерными симптомами являются кожный зуд, профузные поты и волнообразная лихорадка, продолжающиеся в течение многих месяцев и даже нескольких лет.
Картина крови характеризуется либо нейтрофильным-лейкоцитозом (15000—20000), либо лейкопенией с лимфопенией и эозино-филией. В дальнейшем развивается гипохромная анемия.
Течение. Различают быстро протекающие формы продолжительностью 6—10 недель; формы, продолжающиеся 2—3 года и медленно прогрессирующие, с циклическим течением, продолжающиеся 5—6 лет и больше.
Диагноз. При всем многообразии клинического течения лимфогранулематоза распознавание болезни возможно благодаря специфическим особенностям, отмечаемым с большим постоянством: наличию зуда кожи, лихорадки, потливости и увеличения наружных или внутренних лимфатических узлов, селезенки и печени при характерных изменениях лейкоцитарной формулы. Диагноз подтверждается пункцией лимфатического узла, а в сомнительных случаях — биопсией, обнаруживающей характерную гистоцитологическую картину.
Прогноз. Предсказание неблагоприятно, смерть наступает при явлениях общего истощения.
Лечение. Наилучшие результаты дает лечение лучами Рентгена. Применяется преимущественно местное облучение пораженных лимфатических узлов и других областей. Для достижения более длительной ремиссии рекомендуются профилактические курсы рентгенотерапии под строгим контролем состояния крови. Развитие лейкопении и анемии является противопоказанием к рентгенотерапии. Лечение новэмбихином (препарат хлорэтиламина) показано при лимфогранулематозе с медленным течением болезни и малым распространением процесса. Разовая доза препарата составляет 0,07— 0,12 мг на 1 кг веса тела, что практически составляет для взрослого 5—6 мг. Препарат вводят внутривенно в рингеровском растворе. Побочные явления – тошнота, рвота, общая слабость, появляющиеся через 1—3 часа после вливания, продолжаются в течение одного дня и больше (указанные йвления несколько уменьшаются при назначении снотворных). Учитывая токсические свойства новэмбихина, препарат следует вводить через день (3 дня в неделю). Курс лечения состоит из 15—20 инъекций (общая доза новэмбихина 75—100 мг). Профилактические (противорецидивные) курсы из 6—9 инъекций проводят через 2—6 месяцев после первого курса лечения. Аналогичным действием обладает препарат допан (хлорэтиламинное произ-водное урадила), назначаемый внутрь из расчета 0,1 мг на 1 кг веса (например, при весе больного 70—80 кг доза допана составляет 7— 8 мг). Во избежание местного раздражающего действия допан принимают в столовой ложке киселя. Препарат назначается 2 раза в неделю д© получения эффекта (суммарная доза на курс лечения = 70—80 мг и выше). В случае снижения количества лейкоцитов до 3000 дальнейший прием допана прекращается. Следует помнить, что снижение количества лейкоцитов после последнего приема допана продолжается еще в течение 1—2 недель. Допан показан при локализации лимфогрануломатоза в лимфатических узлах. При органном лимфогранулематозе допан не показан. Общие противопоказания к назначению хлорэтиламинов (новэмбихина, допана) терминальная, кахектяческая стадия болезни, выраженная анемия, лейкопения, тяжелые поражения функции печени, почек, сердечно сосудистой системы.
Рентгенотерапию и лечение новэмбихином или допаном следует сочетать с переливаниями эрнтроцитной массы (по 200 мл 1 раз в 5 дней).
Трудоспособность. В начальной стадии болезни и во время ремиссии трудоспособность может быть полностью сохранена. В конечной стадии болезни и во время обострений больной становится нетрудоспособным.