25.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология неизвестна.
Патогенез. В результате бластоматозно-гиперпластического процесса с нарушением вызревания белых кровяных клеток в кроветворных органах и во всей системе активной мезенхимы возникают лейкемические инфильтраты, состоящие из ретикулярных элементов и недиференцированных клеток (гемогисто-гемоцитобластов). При этом диференциация кроветворных элементов обрывается на ранней стадия развития, в связи с чем создается типичная картина «лейкемического зияния», т. е. отмечается наличие в крови одних недиференцированных клеток, при отсутствии промежуточных форм развития белых клеток и незначительном содержании зрелых лейкоцитов, В связи с прекращением нормального гемопоэза в целом возникает тяжелая, быстро прогрессирующая анемия и тромбоцитопения с геморрагическим синдромом.
Симптомы. Различают следующие клинические варианты острого лейкоза геморрагический, язвенно-некротический (ангинозный), анемический, развернутый (типичный). При геморрагическом варианте болезнь характеризуется внезапным появлением кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки и кровотечением из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек и гениталий, Язвенно-некротический вариант начинается с дифтеритической ангины, принимающей в дальнейшем некротический характер с распространением некротического процесса за пределы миндалин на полость рта и глотки. Анемический вариант клинически протекает подостро с картиной пернициозоподобной или гипопластической анемии. Развернутый (типичный) вариант характеризуется наличием всех симптомов, свойственных острому лейкозу, анемии, некрозов, геморрагии, а также увеличением, селезенки, печени и лимфатических узлов, что указывает на лейкемическую сущность страдания и подчеркивает клиническую и морфологическую общность острого и хронического лейкозов. Клинические варианты острого лейкоза могут сочетаться, в результате чего течение болезни отличается большим многообразием. В некоторых случаях острый лейкоз протекает с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов (так называемый сарколейкоз).
Картина крови характеризуется преобладанием наименее диференцированных клеток или «бластов» (гемогистобластов, гемоцитобластов, миэлобластов, лимфобластов, монобластов, среди которых встречаются атипические формы, так называемые «парамиэлобласты»), а также быстро прогрессирующей иногда пернициозоподобной анемией с большим количеством эритробластов (так называемый эритромиэлоз) и резко выраженной тромбоцитопенией. Количество лейкоцитов вариирует в больших пределах — от лейкопенических цифр до сотен тысяч в 1 мм³. Различают следующие гематологические варианты острого лейкоза гемоцитобластоз, миэлобластоз, лимфобластоз. В отдельных случаях наблюдается преобладание промиэлоцитов — нейтрофильных, эозинофильных и базофильных (так называемые острые эозинофнльные и базофильные лейкозы). В подострых случаях «лейкемическое зияние» мало выражено и картина крови носит смешанноклеточный характер, приближаясь к таковой при хроническом миэлолейкозе. При лейкопенических формах с наличием в крови одних лимфоидных ретикулярных клеток и микрогемоцитобластов — создается картина симптоматического агранулоцитоза. Костномозговой пунктат характеризуется картиной гемоцитобластной метаплазии с резко выраженной анаплазией, т, е, атипическим развитием с нарушением диференциации в зрелые кровяные клетки (так называемый «лейкемический аборт» кроветворения).
В течении болезни различают продромальный, или начальный, период, продолжающийся 2—3 недели, иногда несколько месяцев, период выраженных явлений длительностью от нескольких недель до нескольких месяцев и конечный период, характеризующийся резким, иногда скачкообразным усилением всех симптомов болезни и повышением температуры как за счет самого лейкемического процесса, так и за счет присоединения септических и некротических явлений, продолжительностью 1—2 недели, редко больше. В отдельных случаях протекающих с лейкопенией, болезнь отличается подострым затяжным течением длительностью до 1—2 лет. Смерть наступает при явлениях резчайшей анемизации, кровоточивости и септико-некротических осложнений. В 15—20% смерть наступает остро при мозговых явлениях вследствие кровоизлияния в мозг.
Диагноз основывается на типичной клинико-гематологической картине. В лейкопенических, «псевдоагранулоцитарных» формах диагноз уточняют при помощи пункции костного мозга.
Прогноз неблагоприятен. До сих пор неизвестно ни одного достоверного случая выздоровления. Можно рассчитывать лишь на временную — клиническую и гематологическую — ремиссию, наступающую под влиянием терапии.
Лечение. Патогенетического лечения не существует. Временного улучшения можно достигнуть, применяя систематические переливания эритроцитной массы по 100—200 мл через 2—3 дня в разгар болезни и в более редкие сроки в период относительного улучшения. В целях предупреждения септических осложнений применяют пенициллин по 100000—200000 ед. 2—3 раза в день. Гормональные препараты — адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГЗ по 30—60 ед., кортизон по 50—100 мг, препараты гидрокортизона (преднизолон, адрезон и др.) внутрь по 100 мг в день в сочетании с переливаниями эритроцитной массы и пенициллинотерапией дают ремиссию до 4—б месяцев и более. В некоторых случаях, особенно у детей, ремиссия достигается от применения 6-меркаптопурина (пуринетола), назначаемого из расчета 2,5 мг на 1 кг веса в день (суммарная курсовая доза для взрослого 3—5 г). С наступлением рецидива терапия менее эффективна. Поэтому, по достижении ремиссии необходима дальнейшая поддерживающая терапия (по возможности, в амбулаторных условиях): стероидные гормоны внутрь, по показаниям — антибиотики и переливания эритроцитной массы, при намечающемся рецидиве — 6-меркаптопур^н. Применением непрерывной, комплексной, диференцированной по показаниям терапии удается в отдельных случаях получать длительные — до 1—2 лет ремиссии. Лучевая терапия при острых лейкозах противопоказана.
Профилактика неизвестна.
Трудоспособность. Больные в начальной стадии болезни, а также в период ремиссии, наступившей под влиянием лечения, могут сохранить относительную трудоспособность. В период выраженных явлений они абсолютно нетрудоспособны.