25.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология заболевания остается неясной. Считают, что специфического возбудителя нет; заболевание нередко развивается в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями малярия, сифилис, кишечные инфекции).
Патогенез. Спленогенный характер заболевания подтверждается клиническими фактами.; первичным (по отношению к печени)! поражением селезенки и благоприятным эффектом спленэктомии. Можно думать, что токсические вещества, вырабатываемые селезенкой (спленотоксины), поступая в печень, вызывают хронический мезенхималышй гепатит с исходом в атрофическйй цирроз печени. Спленогенное торможение костного мозга (гиперспления)) приводит к развитию панцитопении, т. е. анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
Симптомы и течение. Первая стадия, спленомегалическая, продолжительностью несколько лет, характеризуется значительным увеличением селезенки, умеренной анемией и лейкопенией с нейтропенией. Печень не увеличена. Общее состояние больных удовлетворительное. Вторая стадия, преасцитическаа, продолжительностью несколько месяцев, характеризуется увеличением печени и признаками ее функционального расстройства (уробилинурия, бигарубинемия без выраженной желтухи) .Третья стадия, асцитическая, или цирротяческая, продолжительностью около I года, характеризуется уплотнением и уменьшением печени. Появляются признаки портальной гипертонии: асцит, варикозные расширенные вены пищевода, желудочно-кишечные кровотечения (последние могут явиться непосредственной причиной смерти больных). Картина крови характеризуется панцитопенией, т. е. нарастающей анемией, лейкопенией с относительным лимфомоноцитозом и тромбоцитопенией. В конечной стадии болезни наблюдаются общее истощение, отеки и симптомы кровоточивости (петехии, экхимозы, носовые-кровотечения).
Диагноз ставится на основании первичной спленомегалии, признаков портального цирроза печени, панцитопенив и геморрагического синдрома.
Лечение. В первой и второй стадии показано удаление селезенки в сочетании с оменто-гепатопексией или наложением порторенального анастомоза. Против анемии применяют препараты железа, печени, переливание крови. Лечение больных в третьей (цирротической) стадии см. Циррозы печени.
Профилактика состоит в специфическом лечении заболеваний, вызывающих поражение селезенки и печени (малярия, сифилис, кишечные инфекции и др ).
Прогноз. В первой стадии болезни, если своевременно произведена операция удаления селезенки, прогноз относительно благоприятный, в третьей стадии — неблагоприятный.
Трудоспособность. В первой стадии больные трудоспособны при условии исключения большой физической нагрузки. В дальнейшем наступает полная инвалидизация.