25.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология. Различные инфекции (преимущественно вирусные), вызывающие в организме образование иммунных антител (аутоагглютининов).
Патогенез. Усиление эритрофагоцитарной активности ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом селезенки. В последней происходит окончательный распад эритроцитов, предварительно агглютинированных, в глубоких капиллярах различных органов и тканей, где отмечается замедленный ток крови.
Симптомы. Желтуха и анемия гемолитического типа, увеличение селезенки и печени. Картина крови характеризуется более или менее выраженной анемией; морфологические изменения эритроцитов выражены незначительно. Осмотическая резистентность эритроцитов чаще повышена. В крови обнаруживаются аутоагглютинины, дающие положительную пробу Кумбса (прямую или непрямую), Течение болезни осложняется иногда гемоглобинурией, чаще ночной. Преобладание симптомов внутрисосудистого почечного гемолиза, в виде интермиттирующей гемоглобинурии и постоянной гемо-сидеринурии соответствует клинической картине так называемой болезни (вернее синдрома) Маркиафава-Мичели.
Течение хроническое. Обострения связаны с циклическим повышением титра аутоагглютининов.
Прогноз менее благоприятен, чем при врожденной гемолитической желтухе. Смерть может наступить в результате острой ацемизации больного в период гемолитического криза или вследствие тромбоза сосудов (воротной вены, брыжеечных вен), возникающего в результате аутоагглютинации эритроцитов. Окончательное выздоровление наблюдается в случае исчезновения патологических аутоагглютанинов.
Лечение эффективно лишь при успешной борьбе с основным (инфекционным) заболеванием. Однако гемолитическая желтуха этого типа носит обычно метаинфекционный характер, что по существу исключает необходимость специфического (антибиотического, химиотерапевтического) лечения. При гемолитических кризах, сопровождающихся резкой анемией, показано переливание индивидуально совместимой эритроцитной массы, лучще всего от специально подобранных (на основе отрицательной непрямой пробы Кумбса) доноров. С целью подавления гемолитического процесса применяют в больших дозах, адренокортикотропный гормон гипофиза АКТГ (по 60 единиц в день) или кортизон (по 100 мг в день). Гормональную терапию в меньших (половинных) дозах применяют в стадии ремиссии в продолжение 2—3 недель ежемесячно до снижения титра агглютининов и получения отрицательной пробы Кумбса. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в случае развития тяжелой анемии с преобладанием внутриклеточного (селезеночного) гемолиза показана спленэктомия; эффективность этой операции в случаях приобретенной анемии, однако, меньше, чем при врожденной форме.
Профилактика. В целях предупреждения гемолитического криза проводят гормональную терапию (АКТГ, кортизон), снижающую реактивность организма, вплоть до наступления «биологического выздоровления» — исчезновения патологических аутоагглютининов (гемолизинов) из крови.