Желтуха гемолитическая врожденная (ICTERUS HAEMOLYTICUS CONCENITUS)

date25.08.2014 Заболевания системы крови

Этиология и патогенез. Семейно-врожденное заболевание, связанное с пониженной осмотической и механической стойкостью эритроцитов, подвергающихся повышенному распаду в органах ретикуло-эндотелиальней системы, преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз). Повышенный распад эритроцитов ведет к анатомической гиперплазии селевенки и усилению ее гемолитической функции («гиперспления»). Следствием повышенного распада крови является возникновение гемолитической желтухи и анемии.

Симптомы. Кардинальными симптомами болезни являются желтуха гемолитического типа (непрямая билирубинемия, уробилинурия, ахолурия, плейохромия желчи и испражнений), спленомегалия, увеличение печени, протекающее иногда с приступами печеночной колики («ложиокаменная болезнь»), и анемия. В случае развития болезни в детском возрасте наблюдается отсталость в росте и изменения костей черепа («башенный» или круглый череп). Болезнь может осложниться трофическими язвами голени. Картина крови характеризуется морфологическими изменениями эритроцитов (микросфероцитоз), пониженной осмотической резистентностью и высоким ретикулоцитозом. Костномозговой пунктат обнаруживает резко выраженную гиперплазию эритробластических элементов.

Течение болезни хроническое, циклическое. Обострения — гемолитические кризы — могут быть провоцированы интеркуррентными инфекционными заболеваниями, ранениями, беременностью и т. д.

Диагноз ставится на основании врожденного характера страдания, характерной клинической картины и картины крови.

Прогноз в отношении жизни благоприятен. Весьма редки случаи смерти в связи с тяжелым гемолитическим кризом.

Лечение. Радикальным мероприятием является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению. Хотя морфологические изменения эритроцитов — микросфероцитоз. и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов — после спленэктомии не исчезают, но с удалением селезенки, являющейся основным органом кроворазрушения, распад крови резко снижается, приближаясь к физиологической норме; исчезают также трофические язвы голени и прекращаются печеночные колики. Показанием к срочной спленэктомии является острый гемолитический криз. В легких случаях болезни, протекающих без выраженной анемии, показания к операции относительны. Переливания крови (эритроцитной массы) неэффективны, ибо перелитые эритроциты подвергаются распаду в гиперплазированной селезенке, также неэффективны антианемические средства. При болезни, осложненной печеночными коликами, рекомендуют дуоденальные промывания сернокислой магнезией, курортное лечение (Железноводск, Ессентуки).