Анемия апластическая (гипопластическая) [ANAEMIA APLASTICA (HYPOPLASTICA)]

date26.08.2014 Заболевания системы крови

Этиология и патогенез. Основой болезни является прогрессирующая аплазия костного мозга вплоть до полного прекращения гемопоэза, связанная с воздействием каких-то еще неизученных эндогенных факторов. Известны случаи аплазии костного мозга, вызванные экзогенной интоксикацией бензолом или ионизирующей радиацией.

Симптомы. Характерен внешний вид больных: бледность, бескровные слизистые при хорошей общей упитанности. Геморрагические явления: кровоизлияния в кожу на лице, туловище и конечностях, геморрагии в сетчатку глаза и видимые слизистые, кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, у женщин меноррагии (в начале болезни), иногда кровоизлияния в яичники, симулирующие внематочную беременность. Положительные симптомы жгута, щипка; на местах уколов, инъекций — гематомы. В конечной фазе болезни присоединяются септические явления и некрозы — в области миндалин, десен, заднего прохода. В отличие от пернициозной и гемолитической анемии при (гипо)-апластической анемии не наблюдается ни желтушности, ни спленомегалии; уробилин в моче отсутствует; сыворотка крови бледная, содержание билирубина в ней не повышено. Картина крови характеризуется резкой анемией нормохромного типа при отсутствии регенеративных симптомов (ретикулоцитоз ниже цормы) и выраженных морфологических изменений со стороны эритроцитов. Отмечается лейкопения с нейтропенией и относительным лимфомоноцитозом. Встречаются отдельные миэлоциты, промиэлоциты, а также эритробласты. Отмечается резко выраженная тромбоцитопения и нарушение ретракции сгустка, а также понижение свертываемости. Костномозговой пунктат на первоначальном, гипопластическом этапе болезни дает картину активного эритропоэза (кроветворение сохранившихся участков костного мозга), в дальнейшем обнаруживается картина опустошенного костного мозга (панмиэлофтиз).

Прогноз неблагоприятен. Болезнь в среднем продолжается от 4 до 6 месяцев, но известны случаи продолжительностью в несколько лет.

Диагноз ставится на основании клинического течения болезни, картины крови (панцитопения), и костномозгового пунктата (опустошенный костный мозг).

Лечение. Временный эффект дают систематические переливания крови или эритроцитной массы по 200—250 мл. Сроки переливания крови индивидуальны и устанавливаются в соответствии с течением заболевания, примерно один раз в 1—2 недели. Спленэктомия, как правило, не показана, хотя в отдельных случаях, при сохра­нившемся активном костном мозге, удаление селезенки давало благоприятные результаты. При кровотечениях показан хлористый кальций, а также витамин К (15—20 мг 3 раза в день). Препараты витамина B12, как правило, неэффективны. В некоторых случаях, в начальной стадии болезни, отмечен благоприятный эффект от больших доз фолиевой кислоты (150—200 мг в день). Для предупреждения септических осложнений применяют пенициллин (200 000—400 000 ЕД в сутки). Показано длительное применение стероидных гормонов; АКТГ (40—60 единиц в день), кортизона (50—100 мг в день).

Профилактика. При развитии начальных симптомов болезни (лейкопения, умеренная анемия и гипотромбоцитоз) должно быть исключено влияние вредных физических (лучевая энергия) и химических (бензол) агентов.

Трудоспособность зависит от степени анемизации. Благодаря систематическим переливаниям крови в отдельных случаях удается поддержать трудоспособность больных в течение нескольких лет.