26.08.2014
Заболевания системы крови
Этиология. Агранулоцитоз — клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов в периферической крови. Инфекционный агранулоцитоз встречается при некоторых инфекционных заболеваниях, которые протекают, как правило, с более или менее выраженной лейкопенией (брюшной тиф, висцеральный лейшманиоз, малярия, милиарный туберкулез) . Токсический агранулоцитоз наблюдается при бензольной интоксикации, интоксикации ДДТ. Медикаментозный агранулоцитоз развивается в редких случаях от применения пирамидона, бутадиена, арсенобензолов, тибона, препаратов золота, висмута, сульфаниламидов, метилтиоурацила, веронала, хинина, атофана, ПАСК- Злаковый агранулоцитоз возникает(при употреблении в пищу перезимовавшего проса и других злаков. Лучевой агранулоцитоз может возникнуть под влиянием длительного воздействия рентгеновых лучей, радия, радиоактивных изотопов при несоблюдении правил защиты и дозировки.
Различают также спленогенный агранулоцитоз при системных заболеваниях кроветворного аппарата.
Патогенез. Развитие агранулоцитоза связывают с токсическим подавлением гранулопоэтической функции костного мозга на той или иной стадии клеточной диференциации (миэлоцитарной, промиэлоцитарной, миэлобластической), в результате чего нарушается процесс вызревания нейтрофилов. В патогенезе медикаментозного агранулоцитоза, развивающегося от приема некоторых лекарственных веществ в обычных (терапевтических) дозах, основное значение имеет индивидуальная «сверхчувствительность», т е. гиперэргическое состояние организма. Полагают, что в этих случаях агранулоцитоз может возникнуть в результате первичного поражения лейкоцитов периферической крови — их агглютинации и последующего лизиса — под влиянием специфических антилейкоцитарных аутоантител, вырабатываемых в результате иммунизации организма по отношению к собственным лейкоцитам; это — так называемые аутоиммуногенные гранулоцитопении и агранулоцитозы, в развязывании которых медикаменту отводится роль неполного антигена — гаптена.
Симптомы. Обычно внезапное начало, высокая гектическая лихорадка, ангина язвенно-некротцческого или дифтеритического типа, стоматит, гингивит, эзофагит, сопровождающиеся болями в полости рта и горле, дисфагиеи и нарушением речи. Наряду с типичной глоточно-ротовой (ангинозной) формой, встречаются кишечная (тифоидная, аппендикулярная) и легочная (пневмоническая или гангренозная) формы; последние обычно протекают с поражениями рта и глотки. Лимфатические узлы, за исключением регионарных, не увеличены, селезенка, как правило, также не увеличена, печень увеличена. Больные бледны, иногда желтушны. Характерна резкая лейкопения (обычно ниже 1000) со снижением, вплоть до полного исчезновения, гранулоцитов (нейтрофилов и эозинофилов); в дальнейшем может развиться анемия и тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим диатезом — кровоизлияниями в различные органы и кровотечениями из слизистых оболочек. Пункция костного мозга обнаруживает различную степень нарушения гемопоэза — от состояния функционального угнетения гранулопоэза (задержка вызревания гранулоцитов) до картины опустошенного (лимфоидно-ретикулярного, жирового) костного мозга. В зависимости от степени поражения костного мозга различают пластический -гранулоцитоз, при котором костный мозг функционально угнетен, и апластический, при котором костный мозг опустошен.
Течение острое, иногда молниеносное, а иногда, напротив, принимает подострый или циклически рецидивирующий характер. Болезнь осложняется вторичным сепсисом (sepsis ex neutropenia), некрозами глубжележащих тканей (вплоть до костей мягкого неба и др.) и кровотечениями из разрушенных некротическим процессом сосудов. Некрозы могут быть на слизистой пищеварительного тракта — от пищевода до анального отверстия, на коже и т. д. Язвенно-некротический период продолжается 10—15 дней. В случае благоприятного исхода наступает период выздоровления, характеризующийся быстрым обратным развитием всех клинических симптомов и восстановлением нормальной картины костного мозга и крови.
Диагноз основывается на клинической симптоматике и характерной картине крови, а также костномозгового пунктата (отсутствие гемоцитобластной метаплазии костного мозга позволяет отдиференцировать агранулоцитоз от острого лейкоза).
Прогноз. Предсказание серьезно. Смерть может наступить от общего сепсиса, некроза, острого отека гортани, кровотечений. При раннем лечении прогноз улучшается.
Лечение. Применяют средства, стимулирующие гранулопоэз: 5% нуклеиновокислый натрий по 5—10 мл внутримышечно в течение 10 дней, пентоксил внутрь по 0,3 г 3 раза в день в течение 1—2 недель, до восстановления нормального количества лейкоцитов. Рекомендуются инъекции адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ) по 40—60 единиц или кортизона по 50—100 мг в день. Показаны, особенно при наличии сопутствующей анемии, камполон, антианемин, витамин B12 Переливание крови, предпочтительнее катионитной (без прибавления стабилизатора), так как в последней лейкоциты и тромбоциты сохраняются дольше, чем в цитратной, по 200—300 мл через 1—2 дня. Полезны переливания лейкоцитарной массы (полученной из катионитной крови) по 40—80 мл через день в течение 10 дней. Переливания крови особенно аффективны в более легких случаях, в латентном (леикопеническом) периоде и в периоде восстановления. Показан (особенно при геморрагическом синдроме) витамин С (экстракт шиповника, черной смородины, лимоны). Абсолютно противопоказано применение всех видов лучевой терапии (рентгеновское облучение). Для борьбы с септическими явлениями и их предупреждения применяют инъекции пенициллина по 400 000—600000 ЕД в день.
Профилактика. Предупреждение рецидивов возможно в случаях известной этиологии. Применение с терапевтической целью средств, снижающих количество лейкоцитов (рентгеновы лучи, метилтиоурацил), следует проводить под контролем анализов крови.
Трудоспособность. В остром периоде трудоспособность временно утрачивается Она полностью восстанавливается с исчезновением клинических симптомов и нормализацией картины крови.