26.08.2014
Заболевания нервной системы
Этиология и патогенез. Возникает в результате дефектов развития центрального канала и задней спайки спинного мозга из первичной медуллярной трубки — дизрафия (аномальное закрытие медуллярной трубки). Под влиянием травм и инфекций происходит атипичное развитие глии вокруг центрального канала — глиоз с последующим образованием полостей (при распаде глиоматозного новообразования), наполненных жидкостью (гидромиэлия), и глиоматоз.
Симптомы. Заболевание развивается постепенно, в редких случаях выявляется довольно остро. К субъективным изменениям чувствительности (парестезии, иногда ноющие боли) присоединяются типичные диссоциированные ее расстройства: снижение или выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и глубокой. Эти расстройства связаны чаще всего с поражением шейно-грудной, реже поясничной части спинного мозга. В далеко зашедших стадиях болезни наблюдаются также спастические, реже вялые парезы и параличи соответственно пораженному уровню спинного мозга (проводниковые двигательные расстройства). Почти всегда отмечаются атрофии в области кисти (поражение СVII-VIII— и D1), которая принимает когтистую форму. Ожоги вследствие потери чувствительности, трофические нарушения кожи, артропатии.
Течение. Заболевание прогрессирующее; нарастает постепенно. В редких случаях заканчивается в 2—3 года, особенно при переходе процесса на бульварную область (сирингобульбия). Ремиссий не бывает.
Диагноз. Необходимо исключить спастические амиотрофии, в частности, амиотрофический боковой склероз, амиотрофический сифилис, рассеянный склероз, сухотку спинного мозга. При начальных формах приходится иногда диференцировать с заболеваниями плечевого сплетения.
Лечение. Рентгенотерапия. Облучение пораженных сегментов спинного мозга, лечение начинают возможно раньше, дозировка зависит от длительности болезни и локализации процесса. При тяжелых формах, особенно при явлениях гидромиэлии, иногда операция Пуссепа вскрывают сирингомиэлитические полости и выпускают из них жидкость. Внутрь — иод, симптоматические средства.