date27.08.2014 Заболевания желез внутренней секреции

Периодически наступающие приступы судорожных сокращений мышц, вызываемые недостатком в организме паратиреоидного гормона.

Этиология и патогенез. Классическим примером болезни является паратиреопривная тетания, наступающая после операций на щитовидной железе в том случае, если по недосмотру вместе с щитовидной были удалены и паращитовидные железы. Тетания может возникнуть также после повреждений паращитовидных желез (ранения и травмы шеи), при их дегенерации вследствие различных инфекций (сифилис, туберкулез, тифы, малярия, грипп и пр.). Описаны также особые формы тетании, зависящие от недостаточного поступления кальция в организм, — желудочная форма тетании, у больных со стенозом привратника и желудочно-кишечными заболеваниями и тетания беременных и кормящих матерей, у которых может наступить гипокальциемия вследствие большого расхода кальция, идущего на построение скелета плода или выделяемого с молоком.

Недостаток паратиреоидного гормона ведет к нарушению минерального обмена и соотношения кальция и калия в крови и тканях: содержание кальция понижается, а содержание калия повышается. Так как калий обладает свойством повышать возбудимость нервно-мышечного аппарата, наступает его перевозбуждение и мышечные судороги.

Симптомы. Различают явную.и латентную (скрытую) формы тетании. При явной тетании ежедневно, а иногда и по нескольку раз в день, без видимой причины наступают приступы судорог. В межприступном периоде приступ может быть вызван гипервентиляционной пробой (при усиленном дыхании больного).

Судороги носят тонический характер и длятся от нескольких минут до многих часов. Мышцы верхних конечностей вовлекаются в страдание чаще, чем нижних, при тяжелых формах тетании судороги могут появиться не только в конечностях, но и в мышцах лица, туловища и диафрагмы, а у детей распространиться на желудок и гортань. В таких случаях возникает ларингоспазм, инспираторная одышка, цианоз лица и при затянувшемся приступе может наступить смерть от асфиксии.

Судорожные сокращения сгибательной группы мышц на верхних конечностях приводят к характерному положению кисти и пальцев рук, получившему название «рука акушера». При судорогах нижних конечностей ноги вытянуты, стопа искривлена внутрь, пальцы согнуты, причем большой палец покрыт остальными и подошва принимает форму желоба. При судорогах губ рот вытягивается в виде хобота. Распространение судорог на жевательную мускулатуру приводит к тризму. При судорогах, охвативших межреберные мышцы, диафрагму и мышцы живота, наступают расстройства дыхания.

Латентную форму тетании диапюсцируют по ряду симптомов, обусловленных повышенной возбудимостью нервных стволов. К ним относится симптом Хвостека — при постукивании перкуссионным молоточком иди пальцем по месту выхода лицевого нерва (спереди наружного слухового прохода) наступает сокращение мышц угла рта, губ и щеки. Симптом Труссо вызывается перетягиванием плеча жгутом до исчезновения пульса — при наличии латентной тетании через 2—3 минуты наступает судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера».

Содержание кальция в крови больных тетанией понижено до 5—7 мг% (в норме оно составляет 9—11 мг%). Содержание калия в крови превышает верхнюю границу нормы — 20 мг%. Значительные изменения наступают в белковом обмене вследствие нарушения функции печени. В крови и моче повышается содержание азота, аммиака, аминокислот и креатинина.

Хроническая тетания вызывает трофические расстройства в ногтях, зубах, глазах (катаракты).

Диагноз. Эпилептические судороги сопровождаются потерей сознания, прикусыванием языка и непроизвольным мочеиспусканием, чего не бывает при тетании. При истерических припадках может наблюдаться положительный симптом Хвостека, но типичных для тетании судорог не наступает, равно как нет и характерных биохимических изменений крови.

Лечение. Острый приступ тетании устраняется при введении внутримышечно паратиреодрина (паратиреоидина), — экстракта паращитовидных желез. Назначают паратиреокрин в дозе 2 мл через каждые 2—3 часа до полного прекращения судорог. Целесообразно вводить одновременно хлористый кальций внутривенно (10% по 10 мл) или внутрь (5% по столовой ложке 5—6 раз в день).

После прекращения приступа, а также при латентной тетании паратиреокрин применяют по 1 мл 1—2 раза в день в сочетании с приемом препаратов кальция внутрь. Хорошие результаты в отношении предупреждения приступов оказывает прием внутрь кальциферола (витамин D2) по 100000—150000 ME ежедневно.

Рекомендованные в свое время Оппелем пересадки больным тетанией кусочков кости в качестве депо кальция дают лишь временный эффект, так же как и пересадки паращитовидных желез, взятых у трупа.

Rp. Parathyreocrini 1,0
D. t. d. N. 1,0 in amp.
S. По 1 мл внутримышечно 2 раза в день

Rp. Sol. Calcii chlorati 5% 200,0
DS. По 1 столовой ложке через 3 часа

Применяется спиртовой концентрат витамина D2 по 15—20 капель 2—3 раза в день.

Профилактика. Предупреждение острых приступов тетании достигается, помимо лечения паратиреокрином и препаратами кальция, молочно-растительной диэтой (мясные блюда полностью исключить), приемом рыбьего жира и облучением больных кварцевой лампой.

Трудоустройство. При систематическом проведении лечения страдающие латентной тетанией могут выполнять легкую физическую работу (исключаются работы водителей транспорта, а также работы, связанные с пребыванием на высоте, и т, д.).