27.08.2014
Заболевания желез внутренней секреции
Системное.костное заболевание, характеризующееся наличием в костях деформаций, кистозных полостей и бурых опухолей, наклонностью к самопроизвольным переломам и зависящее от нарушения функции паращитовидных желез.
Этиология неизвестна.
Патогенез. Генерализованная кистозная остеодистрофия возникает вследствие избыточного образования паратиреоидного гормона в околощитовидных железах. Заболевание обычно встречается в возрасте 20—40 лет, причем женщины болеют в 2,5 раза чаще, чем мужчины. Болезнь зависит от возникновения в паращитовидных железах аденом (одной или двух), очень редко злокачественно перерождающихся.
В норме гормон паращитовидных желез регулирует обмен кальция и фосфора, главным депо которых является костная ткань. Физиологически постоянно происходящий в организме процесс разрушения и созидания костной ткани при избыточном поступлении паратиреоидного гормона переходит в патологический. Начинается превалирование разрушения костной ткани, кости резорбируются и в кровь в избытке поступают кальций и фосфор. В результате потери структуры и плотности кости деформируются и при незначительной нагрузке подвергаются переломам.
Симптомы. Больные жалуются на боли в костях, ухудшение сна и аппетита, появление вздутий и деформаций костей (на челюстях, длинных трубчатых костях, ребрах), изменение походки, которая приобретает переваливающийся характер («утиная» походка). Отмечаются приступы почечной колики (образование кальциевых камней в почках). Иногда заболевание протекает скрытно и выявляется спонтанным переломом, по поводу которого больной впервые обращается к врачу. В анамнезе у некоторых больных отмечается несколько таких переломов вследствие ничтожной травмы.
За счет деформации нижних конечностей и сплющивания позвонков наступает уменьшение роста (описан случай, когда рост уменьшился на 83 см).
При пальпации костей могут быть отмечены различной величины утолщения. При длительном течении болезни (иногда десятки лет) переломы и деформирующие изменения в скелете приковывают больных к постели. При перкуссии черепа слышен звук «спелого арбуза».
Отложение солей кальция в слизистой желудка и кишечника может повести к упорной рвоте, запорам и болям в эпигастральной области и кишечнике, симулирующим аппендицит, холецистит и язвенную болезнь желудка. Отмечаются часто как осложнения заболеваний почек и мочевыводящего тракта (камни почек, пиэлиты, пиэлоциститы).
Кровь больных паратиреоидной остеодистрофией отличается повышенной свертываемостью и сокращением времени кровотечения. Содержание кальция в крови повышено до 13—16 мг%, изредка даже до 30 мг% (при норме 9—11 мг%). Содержание фосфора в крови, наоборот, понижено вследствие быстрого выведения его почками. В моче отмечается повышенное выделение фосфора и кальция (до 600—3500 мг кальция при нормальном суточном выделении 180—200 мг).
На рентгенограммах костей видны множественные округлой формы полости — кисты (чаще в челюстях, черепе, ребрах и длинных трубчатых костях) и явления остеопороза.
Диагноз. При классической картине заболевания диагноз нетруден и ставится по совокупности данных клиники, рентгенографических и биохимических исследований. В стертых случаях и в начале заболевания диагностика чрезвычайно трудна и может быть поставлена только после тщательного клинического обследования. Диференцировать приходится с местной фиброзной остеодистрофией, деформирующей остеодистрофией (болезнь Педжета), врожденной ломкостью костей (остеопсатироз), миэломой, ксантоматозом и другими костными заболеваниями.
Лечение. Единственно правильным методом лечения является оперативное удаление аденомы паращитовидной железы. После операции исчезают боли в костях и мышечная слабость, наступает рекальцификация костей, ускоряется консолидация костных отломков, обмен кальция и фосфора возвращается к норме. Прогноз после операции тем лучше, чем раньше поставлен диагноз и произведена операция.
При поздно диагносцированном заболевании и далеко зашедших костных изменениях с резкой деформацией скелета после удаления паратиреоидной аденомы необходимо провести дополнительное ортопедическое лечение. Однако больные часто остаются инвалидами вследствие наступления необратимых изменений в костях.