Гипофизарно-супраренальная болезнь (синдром Иценко-Кушинга)

date27.08.2014 Заболевания желез внутренней секреции

Множественное поражение желез внутренней секреции. Заболевание было описано в 1918 г, Н. М. Иценко, указавшим на зависимость страдания от поражения межуточного мозга. В 1932 г. это заболевание описал Кушинг под названием питуитарного базофилизма.

Этиология и патогенез. Первоначально Кушинг приписывал возникновение синдрома базофильным аденомам передней доли гипофиза, обнаруженным в ряде случаев при аутопсии больных, страдавших при жизни этой болезнью. В настоящее время это предположение подвергается сомнению, так как описаны случаи синдрома, вызванного опухолями коры надпочечников, аррено-бластомами яичника, карциномами тимуса, дегенеративными изменениями в межуточном мозгу. Каков бы ни был патогенез, клиническими наблюдениями неопровержимо доказано, что во всех случаях симптомы болезни являются прямым следствием избыточной продукции гормонов коры надпочечников, наряду с чем нарушается функция половых желез и поджелудочной железы.

Симптомы. Синдром Иценко-Кушинга чаще всего поражает ли среднего возраста — от 20 до 40 лет, но встречается изредка и у детей в 8—10-летнем возрасте, а также у стариков 60—70 лет. Женщины заболевают в 3—4 раза чаще, чем мужчины.

У больных в течение 1—2 лет развивается характерное ожирение лица, шеи и туловища, тогда как конечности остаются относительно худыми. Цвет кожи на округлом, «луноподобном» лице, как и на животе, бедрах и ягодицах багровокрасный. Часто на коже в различных участках тела имеются мелкие кровоизлияния, гнойничковые сыпи и очень характерные, шириной до 2 см, «полосы растяжения» (striae distensae) синюшно-красного цвета. На щеках и подбородке у женщин появляются обильные пушковые волосы, напоминающие бакенбарды. Функция половых желез нарушается: у женщин в большинстве случаев наступает стойкая аменоррея, у мужчин отмечается гипотрофия гениталий и импотенция. Больные жалуются на общую слабость, головные боли и боли в позвоночнике. На рентгенограммах скелета и особенно позвоночника обнаруживается остеопороз и типичные для синдрома «рыбьи» позвонки (двояковогнутость сочленовных поверхностей позвонков). В отдельных случаях могут наступать самопроизвольные переломы костей. Кровяное давление при синдроме Иценко Кушинга значительно повышено: до 200—220 мм максимальное и 100—120 мм минимальное. Число эритроцитов в крови часто превышает 5 млн, в 1 мм³, сахарная кривая после нагрузки глюкозой имеет характер кривой при диабете; у части больных при синдроме Иценко-Кушинга развивается настоящий сахарный диабет,

Прогноз в преобладающем большинстве случаев плохой. Примерно 50% больных в течение 5 лет после обнаружения первых симптомов болезни погибают от кровоизлияний в мозг, сердечно-сосудистых и почечных осложнений, связанных с гипертонией, и различных инфекционных и септических заболеваний.

Диагноз. Симптомы болезни настолько характерны, что в выраженных случаях, при наличии полного симптомокомплекса, диагноз не представляет затруднений. Однако могут встречаться так называемые стертые формы болезни, при которых диагноз может быть поставлен только после длительного наблюдения. Чрезвычайно трудно диференцировать случаи синдрома Иценко-Кушинга, зависящие от изменений в гипофизе и межуточном мозру, от совершенно сходных по симптоматике случаев синдрома, обусловленного наличием опухолей надпочечников (при удалении таких опухолей наступает полное выздоровление). Выявление опухолей коры надпочечника методом супраренорентгенографии не всегда удается, так как во многих случаях они очень малы (весом от 5 до, 20 т). Исследование содержания 17-кетостероидов в моче (повышенное, как полагали, при надпочечниковом происхождении синдрома и нормальное — при гипофизарных формах) также не является достаточно точным критерием для диференциального диагноза. Поэтому, ввиду серьезности прогноза, многие клиницисты полагают, что во всех случаях синдрома Иценко-Кушинга, если только позволяет состояние больного, необходимо пробное хирургическое вмешательство с целью установления наличия или отсутствия опухоли надпочечника.

Лечение. Рентгеновское облучение межуточно-гипофизарной области при синдроме Иценко-Кушинга примерно в 25% случаев дает временную ремиссию. Улучшение в состоянии больных достигается также систематическим введением половых гормонов — препаратов тестостерона у мужчин, эстрогенов и прогестерона у женщин (дозы и способы введения см. Гипогенитализм).

Радикальным методом лечения является оперативное вмешательство на надпочечниках, В опубликованной в 1955 г. работе Спрейга (из клиники Мэйо, США)) сообщается о 110 больных, причем у 28 больных были обнаружены опухоли надпочечника, удаление которых привело к выздоровлению, а у остальных 82 больных была произведена субтотальная резекция надпочечников или, в части случаев, тотальная адреналэктомия (жизнь этих больных в дальнейшем поддерживалась кортизоном). Из 82 больных непосредственно после операции погибло 12 человек, среди благополучно перенесших операцию у 60 наступила полная ремиссия симптомов болезни (длительность наблюдения до 9 лет).

Большинство страдающих синдромом Иценко-Кушинга — тяжело больные люди, не способные выполнять физическую работу. При наличии болей в позвоночнике (остеопороз) больным показано во избежание переломов постельное содержание.