27.08.2014
Заболевания желез внутренней секреции
Недостаточное развитие яичников, матки и вторичных половых признаков (молочных желез, оволосения лобка и подмышечных впадин).
Этиология и патогенез. Этиологические факторы, вызывающие гипогенитализм, разнообразны: опухоли гипофиза и межуточного мозга, сифилис, туберкулез, инфекции, вызывающие воспалительно-дегенеративные изменения в гипофизе или яичниках, эмбриональные пороки развития, тяжелые хронические заболевания, возникшие в предпубертатном периоде и сопровождающиеся общим истощением (например, сахарный диабет). Гипогенитализм зависит от выпадения гонадотропной функции передней доли мозгового придатка, выделяющей гормоны, стимулирующие половые железы, или от недостаточной функции самих яичников, продуцирующих эстрогены и протестерон (гормоны, необходимые для нормального развития матки, молочных желез и других вторичных половых признаков). Связь гипогенитализма с функцией гипофизарно-межуточной системы отчетливо видна для акромегалии, гипофизарном карликовом росте, болезни Симмондса, синдроме Кушинга, которые всегда сочетаются с той или иной степенью гипогенитализма.
Симптомы. При врожденном или возникшем в детском возрасте гипогенитализме у больных иногда отмечаются евнухоидные пропорции туловища: непропорционально длинные по сравнению с туловищем конечности, высокий рост, узкий таз. Оволосение на лобке и в подмышечных впадинах отсутствует полностью или выражено слабо, молочные железы не развиты, матка инфантильна и иногда настолько мала, что не прощупывается. Менструации отсутствуют, половое влечение не выражено.
Гипогенитализм, развившийся у взрослых женщин, характеризуется той или иной степенью обратного развития молочных желез, гипотрофией матки, нарушениями менструального цикла (олиго- и гипоменоррея, в тяжелых случаях — аменоррея), понижением либидо, ожирением (так называемый овариальный тип ожирения, при котором жировая ткань откладывается преимущественно на животе и бедрах).
Диагноз. Диагностика гипогенитализма основывается на данных опроса- и осмотра (общего и гинекологического) и не представляет затруднений. Значительно сложнее установить этиологию и патогенез в каждом отдельном случае. Необходимо тщательное обследование больных (серологические реакции, рентгенография турецкого седла, исследование глазного дна и полей зрения и т. д.) для исключения сифилиса и опухолей гипофиза.
Лечение. При наличии воспалительных заболеваний придатков при туберкулезе, сифилисе и других инфекциях лечение должно быть направлено на их ликвидацию. При гипогенитализме, зависящем от опухолей гипофиза или межуточного мозга, назначают рентгенотерапию или, при наличии соответствующих показаний, оперативное лечение. Заместительная терапия гипогенитализма заключается в введении в организм больных гонадотропных гормональных препаратов (сыворотки жеребых кобыл) в тех случаях, когда установлена связь заболевания с пониженной функцией-передней доли гипофиза. В большинстве же случаев применяют овариальные гормоны — эстрогены и препараты гормона желтого тела. При систематическом и длительном лечении эта терапия дает хороший результат даже в наиболее тяжелых, врожденных случаях гипогенитализма, лечение которых еще недавно считалось безнадежным.
Назначают синэстрол внутрь (в таблетках по 0,001 г) по 1—2 таблетки ежедневно в течение 2—3 месяцев или днэтилстильбэстрол по 1 таблетке (0,001 г) ежедневно на тот же срок или инъекции фолликулина по 10000 единиц. После того как молочные железы достаточно развились, переходят на циклическое применение гормональных препаратов: в течение 3 недель даются эстрогены в тех же дозах, затем в течение 4-й недели назначают прогестерон (внутримышечные инъекции по 1—2 мл 0,5% масляного раствора ежедневно) или заменяющий его прегнин в таблетках по 0,005 г по 3 таблетки 2 раза в день (держать под языком до растворения и всасывания). С 5 и недели вновь дают эстрогены. Через 2—3 года такого лечения больные по внешнему облику ничем не отличаются от нормально развитых женщин. У них появляются менструальные кровотечения (псевдоменструации), возможна половая жизнь, но вследствие отсутствия овуляции беременность не наступает. У больных с врожденным гипогеннтализмом должна постоянно проводиться указанная заместительная терапия.
Такое же циклическое лечение эстрогенами и препаратами гормона желтого тела, но в меньших дозах, назначают при гипоовариальных расстройствах, возникших у до того здоровых, нормально развитых женщин. Дозы назначают в зависимости от тяжести случая, но они не должны превышать физиологических норм — 300000 единиц действия (ЕД) эстрогенов и 30 мг прогестерона за месячный курс лечения (т. е. 10000 ЕД эстрогенов и 5 мг прогестерона в день). При гипоменоррее эстрогенные препараты назначают в течение 2—3 недель непосредственно после менструации, а прогестерон — за неделю до наступления следующей менструации.
Помимо заместительной гормональной терапии, при гипогенитализме, связанном с воспалительными заболеваниями придатков, показано грязелечение и тепловые физиотерапевтические методы лечения.
Профилактика. Предупреждение вторичного гипогенитализма заключается в профилактике воспалительных заболеваний женской половой сферы.