Врожденные пороки развития (часть 2)

Тератогенная активность, по-видимому, свойственна также всем противоопухолевым препаратам.

В связи с имеющимися данными прием лекарственных средств во время беременности должен проводиться только после консультации с врачом.

Неблагоприятное влияние на развитие плода оказывает употребление алкогольных напитков и курение во время беременности. Вредное действие алкоголя связывается с уменьшением содержания в организме фолиевой кислоты под действием этанола. У эмбриона уровень фермента алкогольдегидрогеназы, разлагающей алкоголь, составляет лишь 10% от его уровня во взрослом организме, поэтому даже небольшая доза алкоголя может оказаться губительной для развивающегося плода. Особенно чувствительны к нему нервные клетки; чем меньше срок беременности, тем серьезнее их повреждение. Под влиянием алкоголя «барьерная» защитная функция плаценты снижается и через нее в организм эмбриона могут проникать микробы. У каждой пятой женщины, употребляющей алкоголь, родится слабенький, часто болеющий ребенок, а у каждой третьей отмечается недонашивание.

Дети алкоголиков отличаются высокой предрасположенностью к различным поражениям нервной системы, развитию слабоумия. Установлено, что около 25% детей с глубокой степенью умственной отсталости происходят от алкоголиков. Один из исследователей этой проблемы сказал: «Каждая капля принятого родителями алкоголя предвещает каплю тупости у рожденного потомства».

3. Биологические факторы. В этой группе факторов основное внимание в настоящее время уделяется вирусам, широко распространенным в природе. Вирусы могут существовать в организме длительное время, легко проходят через плацентарный барьер. Высокий уровень метаболизма в клетках тканей плода создает благоприятные условия для их развития и размножения. В 1941 г. австралийский офтальмолог Н. Грег открыл тератогенный эффект вируса краснухи. Инфицированность этим вирусом вне эпидемии составляет 4—8 на 1000 беременностей, а во время эпидемии эта цифра повышается до 220: 1000. Частота поражения плода зависит от срока беременности, на котором произошло заражение: на 1-м месяце она составляет 22%, на 2-м —25%, на 3-м—14,2% и после 4-го месяца—1,1% случаев. Пораженный плод нередко погибает во внутриутробном состоянии. При рождении ребенка у него отмечается выраженная гипоплазия (отставание в развитии), увеличение печени и селезенки, катаракта, часто глухота, гидроцефалия и другие пороки. Такие дети значительно отстают в психомоторном развитии, часто погибают в раннем возрасте.

Вирус цитомегалии обычно поражает плод на 3—4-м месяцах беременности и приводит к аномалиям почек, легких, печени, головного мозга, глаз и поджелудочной железы.

Эндогенные причины. Прежде всего следует остановиться на хронических заболеваниях матери, в том числе наличии у нее различных гормональных нарушений.

При хронических заболеваниях тератогенный эффект известен только для сахарного диабета. У детей, матери которых страдают диабетом, наблюдается так называемая диабетическая эмбриопатия или фетопатия: дети часто имеют большую массу тела при рождении, повышенный уровень сахара в крови, ряд пороков развития.

Гормональные расстройства у беременных приводят к спонтанным абортам или нарушениям строения и функции органов плода, обусловливающим их высокую внутриутробную гибель и раннюю детскую смертность.

Определенную роль в происхождении врожденных пороков развития играет и наследственность. Так, известно, что шестипалость передается доминантным путем к ребенку от одного из родителей. Этот порок практически легко устраним оперативным путем и не сочетается с другими нарушениями. Доминантно может передаваться близорукость и другие как единичные, так и множественные пороки, в частности, черепно-лицевые дисплазии, которые приводят к изменению правильных черт лица и формы черепа.

Давно известно, что в некоторых семьях накапливаются такие врожденные нарушения, как вывих бедра, расщелина верхней губы и твердого нёба, сужение привратника.

Среди всех детей, родившихся с пороками, у 82% зарегистрированы изолированные, а у 18% — множественные пороки развития. В 26,8% случаев их причины остаются нераспознанными, в 1,46% они вызваны экзогенными факторами, а в остальных случаях, т. е. в подавляющем большинстве, они определяются наследственностью. 63% множественных врожденных пороков обусловлены именно генетическими факторами. Хромосомными нарушениями объясняется 8,3% множественных пороков развития и 5,4%—изолированных; при хромосомных болезнях практически поражаются все или почти все системы организма. Множественные пороки развития могут быть обусловлены различными нарушениями кариотипа плода, но примерно в 60% случаев они возникают вследствие трисомии по разным хромосомам. Как уже указывалось на примере болезни Дауна, трисомии возникают в результате нерасхождения хромосом в одном из делений мейоза у кого-либо из родителей, причем частота нерасхождения хромосом повышается с возрастом.

Появление на свет ребенка с пороками развития причиняет большое горе семье и является серьезной социальной проблемой, так как на оказание медицинской помощи таким детям расходуются большие средства. В связи с этим профилактика врожденных пороков развития является актуальной задачей.