Морфология

На секции отмечается умеренная гипертрофия сердца, масса его составляет 380—450 г, иногда достигает 600— 800 г. Полости сердца расширены, в них нередко обнаруживаются пристеночные тромбы. Миокард дряблый, на разрезе тусклый, иногда4 с небольшими рубцами. Атеросклероз коронарных артерий отсутствует либо незначительно выражен.

При микроскопическом исследовании можно видеть фрагментацию мышечных волокон, сочетание атрофии, дистрофии и гипертрофии кардиомиоцитов. При гистоферментохимическом исследовании отмечено снижение активности окислительно-восстановительных ферментов. При электронно-микроскопическом исследовании выявляются гиперплазия митохондрий, атрофия миофибрилл, увеличение липидных и липофусциновых включений. Значительно увеличено количество лизосом, расширены канальцы саркоплазматического ретикулума, вплоть до образования вакуолей, содержащих обрывки органелл.

В строме миокарда отмечаются отек, очаговая и диффузная жировая инфильтрация, фиброз. Выраженные изменения обнаруживаются в сосудах микроциркуляторного русла: отек сосудистой стенки, дезорганизация клеточных элементов, периваскулярный фиброз, сочетающийся с фиброзом интерстиция и элементов сократительного миокарда. При вскрытиях умерших от острой алкогольной интоксикации на фоне хронического алкоголизма наблюдаются расстройства микроциркуляции, спазм артериол, полнокровие и стаз, выраженный периваксулярный отек, диапедезные кровоизлияния.

При сравнении биоптатов сердца больных АПС и идиопатической кардиомиопатией выявлено мало отличий. Ранним признаком АПС считается генерализованное набухание саркоплазматической сети без признаков ее дезорганизации. .

А. М. Вихерт с соавт. по данным биопсии миокарда при АПС выделяют тетраду признаков:

а) резкая липидная инфильтрация КМЦ;

б) большое число лизосом и липофусциновых гранул;

в) появление кистоподобных расширений саркоплазматического ретикулума;

г) атрофия миофибрилл.

Каждый из этих признаков не является специфичным и может встречаться при других видах патологии миокарда, однако их сочетание позволяет говорить о характерном для АПС комплексе изменений.

Основанием для подозрения АПС является обнаружение на вскрытии гипертрофии сердца у относительно молодого человека при отсутствии стойкой, артериальной гипертензии, поражения клапанов и при слабой выраженности атеросклероза коронарных артерий.